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資料１－２－16診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (34 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
以下の重症度 Stage 分類を用いて Stage-３-２以上を対象とする。
Stage-０ 呼吸器異常及び栄養障害が無い
Stage-１ 呼吸器異常が無く栄養障害が軽度
Stage-２ 呼吸器異常が軽度又は栄養障害が中等度
Stage-３ 呼吸器異常が中等度又は栄養障害が重度
Stage-４ 呼吸器異常が重度
Stage-０ 呼吸器異常及び栄養（膵・肝臓）障害が無い
Stage-１ 呼吸器異常が軽度又は栄養（膵・肝臓）障害が軽度
Stage-２ 呼吸器異常が中等度又は栄養（膵・肝臓）障害が中等度
Stage-３ 呼吸器異常が重度又は栄養（膵・肝臓）障害が重度
※呼吸器異常と栄養（膵・肝臓）障害の重症度が異なる場合、より重症度の高い障害で Stage を判断する。
呼吸器異常は、6 歳以上の小児ないし成人では、呼吸機能検査での％予測 1 秒量（%FEV1）に基づいて判定す
る。6 歳未満の乳幼児や 6 歳以上でも呼吸機能検査を施行できない場合は、室内気吸入下での酸素飽和度
(SpO2)、又は CT での胸部画像所見（CT の施行が困難な場合は胸部単純 X 線）で判定する。呼吸器異常とは、
以下の定義で、％FEV1 が 90％未満の症例を指す。
、SpO2 が 95％以下、あるいは胸部画像所見が 1 つ以上有ることを指す。さらに呼吸器異常の重症度は以下の
ように分類する。
%FEV1 が、正常: > 90%、軽症: 70～89%、中等症: 40～69%、重症: < 40%
％FEV1
SpO2（室内気）
胸部画像所見
正常
90％以上
軽度
70％以上 90％未満
中等度
40％以上 70％未満
91％以上 95％以下
3～4 項目有り
重度
40％未満
＜91％
5 項目有り
＞95％
所見無し
1～2 項目有り
注：緑膿菌下気道感染症がある場合は、重症度を 1 段階上げる。
FEV1 予測値は 18 歳から 95 歳までは
FEV1(L)=0.036 × 身長(cm) - 0.028 × 年齢 - 1.178 (男性)
FEV1(L)=0.022 × 身長(cm) - 0.022 × 年齢 - 0.005 (女性)
６歳から 18 歳までの幼児・未成年者では
FEV1(L)=3.347 – 0.1174 × 年齢(歳) + 0.00790 × {年齢(歳)}2 – 4.831 × 身長(m) + 2.977 × {身長(m)}2 (男児)
FEV1(L)=1.842 + 0.00161 × {年齢(歳)}2 – 3.354 × 身長(m) + 2.357 × {身長(m)}2 (女児)
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以下の重症度 Stage 分類を用いて Stage-３-２以上を対象とする。
Stage-０ 呼吸器異常及び栄養障害が無い
Stage-１ 呼吸器異常が無く栄養障害が軽度
Stage-２ 呼吸器異常が軽度又は栄養障害が中等度
Stage-３ 呼吸器異常が中等度又は栄養障害が重度
Stage-４ 呼吸器異常が重度
Stage-０ 呼吸器異常及び栄養（膵・肝臓）障害が無い
Stage-１ 呼吸器異常が軽度又は栄養（膵・肝臓）障害が軽度
Stage-２ 呼吸器異常が中等度又は栄養（膵・肝臓）障害が中等度
Stage-３ 呼吸器異常が重度又は栄養（膵・肝臓）障害が重度
※呼吸器異常と栄養（膵・肝臓）障害の重症度が異なる場合、より重症度の高い障害で Stage を判断する。
呼吸器異常は、6 歳以上の小児ないし成人では、呼吸機能検査での％予測 1 秒量（%FEV1）に基づいて判定す
る。6 歳未満の乳幼児や 6 歳以上でも呼吸機能検査を施行できない場合は、室内気吸入下での酸素飽和度
(SpO2)、又は CT での胸部画像所見（CT の施行が困難な場合は胸部単純 X 線）で判定する。呼吸器異常とは、
以下の定義で、％FEV1 が 90％未満の症例を指す。
、SpO2 が 95％以下、あるいは胸部画像所見が 1 つ以上有ることを指す。さらに呼吸器異常の重症度は以下の
ように分類する。
%FEV1 が、正常: > 90%、軽症: 70～89%、中等症: 40～69%、重症: < 40%
％FEV1
SpO2（室内気）
胸部画像所見
正常
90％以上
軽度
70％以上 90％未満
中等度
40％以上 70％未満
91％以上 95％以下
3～4 項目有り
重度
40％未満
＜91％
5 項目有り
＞95％
所見無し
1～2 項目有り
注：緑膿菌下気道感染症がある場合は、重症度を 1 段階上げる。
FEV1 予測値は 18 歳から 95 歳までは
FEV1(L)=0.036 × 身長(cm) - 0.028 × 年齢 - 1.178 (男性)
FEV1(L)=0.022 × 身長(cm) - 0.022 × 年齢 - 0.005 (女性)
６歳から 18 歳までの幼児・未成年者では
FEV1(L)=3.347 – 0.1174 × 年齢(歳) + 0.00790 × {年齢(歳)}2 – 4.831 × 身長(m) + 2.977 × {身長(m)}2 (男児)
FEV1(L)=1.842 + 0.00161 × {年齢(歳)}2 – 3.354 × 身長(m) + 2.357 × {身長(m)}2 (女児)
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