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資料1-2-16診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (15 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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胆道閉鎖症病型分類(図)

C.その他参考となる検査所見
1. 血液・生化学的検査所見:直接ビリルビン値の上昇を見ることが多い。
2. 十二指腸液採取検査で、胆汁の混入を認めない。
3. 画像検査所見
1)腹部超音波検査では以下に示す所見のいずれかを呈することが多い。
① triangular cord sign:肝門部で門脈前方の三角形あるいは帯状高エコー。縦断像あるいは横断像で
評価し、厚さが4mm 以上を陽性と判定。
② 胆嚢の異常:胆嚢は萎縮しているか、描出できないことが多い。また胆嚢が描出される場合でも授
乳前後で胆嚢収縮が認められないことが多い。
2)肝胆道シンチグラフィでは肝臓への核種集積は正常であるが、肝外への核種排泄が認められない。
<診断のカテゴリー>上記A.の症状を呈し、B.1から3の検査で本症を疑う。
確定診断は手術時の肉眼的所見あるいは胆道造影像に基づいて行う。胆道閉鎖症病型分類(図)におけ
る基本型分類の3つの形態のいずれかに当てはまるもの。

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