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資料1-2-16診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (19 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
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3.門脈圧亢進症(門脈血行異常の診断と治療のガイドライン 2007 に準ずる。)
①食道・胃・異所性静脈瘤
1+. 静脈瘤を認めるが易出血性ではないなく、身体活動の制限や介護を必要としない状態。
2+. 易出血性静脈瘤を認めるが、出血の既往がないもので、治療を要し、身体活動の制限や
介護を要する状態。易出血性静脈瘤・胃静脈瘤とは「門脈圧亢進症取り扱い規約」に基づ
き、Cb かつ F2 以上のもの、又は発赤所見を認めるもの。異所性静脈瘤の場合もこれに
準ずる。
出血性静脈瘤を認めるが、治療によりコントロールが可能なもの。異所性静脈瘤の場合も
これに準ずる。
3+. コントロールできない静脈瘤出血を認める。
②
肝肺症候群
a.慢性肝疾患の存在
b.肺胞気-動脈血酸素分圧較差(A-aDO2) ≧ 15mmHg (65 歳以上では>20mmHg)
c.肺内シャントの存在確認(コントラスト心エコーあるいは 99mTc-MAA 肺血流シンチ)
1+. PaO2 が室内気で 80mmHg 未満、70mmHg60mmHg 以上(参考所見:経皮酸素飽和度では
9390~95%)で身体活動の制限や介護を必要としない状態
2+. PaO2 が室内気で 70mmHg80mmHg 未満、50mmHg60mmHg 以上(参考所見:経皮酸素飽
和度では 85~92%)90~95%)で身体活動の制限や介護を要する状態
3+. PaO2 が室内気で 50mmHg60mmHg 未満(参考所見:経皮酸素飽和度では 8490%以下)
③
門脈肺高血圧症(肺高血圧症治療ガイドライン 2012 年改訂版に準ずる)
診断基準(the European Respiratory Society Pulmonary Hepatic Vascular Disorder Task
Force 2004 Consensusu Report)
a.
慢性肝疾患の有無に関わらず門脈圧亢進症を認める
b.
安静時平均肺動脈圧(mPAP) >25mmHg
c.
平均肺動脈楔入圧(cPCWP) <15mmHg
d.
肺血管抵抗 (PVR) > 240dyne/sec/cm2
(上記基準は小児例など実施が困難であり測定精度が保たれる場合は心エコー検査による測
定を代用とすることが可能である。 )
2+. 門脈肺高血圧症診断基準を満たし、mPAP が 25 mmHg 以上、35 mmHg 未満で、治療を要
し、身体活動の制限や介護を要する状態。
3+. 門脈肺高血圧症診断基準を満たし、mPAP が 35 mmHg 以上
④
症状
1+. 出血傾向、脾腫、貧血のうち1つもしくは複数を認めるが認め、治療を要要するが、これに
よる身体活動の制限や介護を必要としない状態。
2+. 出血傾向、脾腫、貧血のうち治療を必要とするものを1つもしくは複数を認める認め、治療
を要し、これによる身体活動の制限や介護を要する状態。
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①食道・胃・異所性静脈瘤
1+. 静脈瘤を認めるが易出血性ではないなく、身体活動の制限や介護を必要としない状態。
2+. 易出血性静脈瘤を認めるが、出血の既往がないもので、治療を要し、身体活動の制限や
介護を要する状態。易出血性静脈瘤・胃静脈瘤とは「門脈圧亢進症取り扱い規約」に基づ
き、Cb かつ F2 以上のもの、又は発赤所見を認めるもの。異所性静脈瘤の場合もこれに
準ずる。
出血性静脈瘤を認めるが、治療によりコントロールが可能なもの。異所性静脈瘤の場合も
これに準ずる。
3+. コントロールできない静脈瘤出血を認める。
②
肝肺症候群
a.慢性肝疾患の存在
b.肺胞気-動脈血酸素分圧較差(A-aDO2) ≧ 15mmHg (65 歳以上では>20mmHg)
c.肺内シャントの存在確認(コントラスト心エコーあるいは 99mTc-MAA 肺血流シンチ)
1+. PaO2 が室内気で 80mmHg 未満、70mmHg60mmHg 以上(参考所見:経皮酸素飽和度では
9390~95%)で身体活動の制限や介護を必要としない状態
2+. PaO2 が室内気で 70mmHg80mmHg 未満、50mmHg60mmHg 以上(参考所見:経皮酸素飽
和度では 85~92%)90~95%)で身体活動の制限や介護を要する状態
3+. PaO2 が室内気で 50mmHg60mmHg 未満(参考所見:経皮酸素飽和度では 8490%以下)
③
門脈肺高血圧症(肺高血圧症治療ガイドライン 2012 年改訂版に準ずる)
診断基準(the European Respiratory Society Pulmonary Hepatic Vascular Disorder Task
Force 2004 Consensusu Report)
a.
慢性肝疾患の有無に関わらず門脈圧亢進症を認める
b.
安静時平均肺動脈圧(mPAP) >25mmHg
c.
平均肺動脈楔入圧(cPCWP) <15mmHg
d.
肺血管抵抗 (PVR) > 240dyne/sec/cm2
(上記基準は小児例など実施が困難であり測定精度が保たれる場合は心エコー検査による測
定を代用とすることが可能である。 )
2+. 門脈肺高血圧症診断基準を満たし、mPAP が 25 mmHg 以上、35 mmHg 未満で、治療を要
し、身体活動の制限や介護を要する状態。
3+. 門脈肺高血圧症診断基準を満たし、mPAP が 35 mmHg 以上
④
症状
1+. 出血傾向、脾腫、貧血のうち1つもしくは複数を認めるが認め、治療を要要するが、これに
よる身体活動の制限や介護を必要としない状態。
2+. 出血傾向、脾腫、貧血のうち治療を必要とするものを1つもしくは複数を認める認め、治療
を要し、これによる身体活動の制限や介護を要する状態。
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