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資料１－２－16診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (28 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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②特徴的な組織所見
確診所見：膵実質の脱落と線維化が観察される。膵線維化は主に小葉間に観察され、小葉が結節状、
いわゆる硬変様をなす。
準確診所見：膵実質が脱落し、線維化が小葉間又は小葉間・小葉内に観察される。
④血中又は尿中膵酵素値の異常
以下のいずれかが認められる。
a．血中膵酵素が連続して複数回にわたり正常範囲を超えて上昇あるいは正常下限未満に低下。
b．尿中膵酵素が連続して複数回にわたり正常範囲を超えて上昇。
⑤膵外分泌障害
BT-PABA 試験で(PFD 試験)で尿中 PABA 排泄率の明らかな低下*3 を複数回認める。.
⑥1 日 60 g 以上(純エタノール換算)の持続する飲酒歴又は膵炎関連遺伝子異常*4
早期慢性膵炎の画像所見
a、b のいずれかが認められる。
a.以下に示す EUS 所見 4 項目のうち，1)又は 2)を含む 2 項目以上が認められる。 1)点状又は索状
高エコー(Hyperechoic foci[non-shadowing]or Strands) 2)分葉エコー(Lobularity)
3)主膵管境界高エコー(Hyperechoic MPD margin)
4)分枝膵管拡張(Dilated side branches)
b.MRCP 又は ERCP 像で、3 本以上の分枝膵管に不規則な拡張が認められる。
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確診所見：膵実質の脱落と線維化が観察される。膵線維化は主に小葉間に観察され、小葉が結節状、
いわゆる硬変様をなす。
準確診所見：膵実質が脱落し、線維化が小葉間又は小葉間・小葉内に観察される。
④血中又は尿中膵酵素値の異常
以下のいずれかが認められる。
a．血中膵酵素が連続して複数回にわたり正常範囲を超えて上昇あるいは正常下限未満に低下。
b．尿中膵酵素が連続して複数回にわたり正常範囲を超えて上昇。
⑤膵外分泌障害
BT-PABA 試験で(PFD 試験)で尿中 PABA 排泄率の明らかな低下*3 を複数回認める。.
⑥1 日 60 g 以上(純エタノール換算)の持続する飲酒歴又は膵炎関連遺伝子異常*4
早期慢性膵炎の画像所見
a、b のいずれかが認められる。
a.以下に示す EUS 所見 4 項目のうち，1)又は 2)を含む 2 項目以上が認められる。 1)点状又は索状
高エコー(Hyperechoic foci[non-shadowing]or Strands) 2)分葉エコー(Lobularity)
3)主膵管境界高エコー(Hyperechoic MPD margin)
4)分枝膵管拡張(Dilated side branches)
b.MRCP 又は ERCP 像で、3 本以上の分枝膵管に不規則な拡張が認められる。
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