＜診断基準＞
徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症及びランドウ・クレフナー症候群の診断基準
１）徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症
Ａ．症状
１．焦点性発作
２．片側または両側性の間代発作、強直間代発作
３．非定型欠神発作
４．脱力発作
５．陰性ミオクローヌス
６．種々の程度の運動障害（失行、運動失調、構音障害など）、高次脳機能障害（知的障害、言語障害、時
間・空間の見当識障害、注意障害、学習障害など）、行動障害（多動、攻撃性、衝動性など）がみられる。
Ｂ．検査所見
１．血液・生化学的検査：特異的な所見なし
２．画像検査：MRI にて多種な病変がみられることあり
３．生理学的検査：脳波で、徐波睡眠（non-REM）期に持続性に出現する両側広汎性の棘徐波の割合（棘徐
波の出現持続時間／non-REM 睡眠時間）が高い（50％以上）。
４．病理検査：特異的な所見なし
５．運動・高次脳機能検査：運動検査、聴覚言語機能を含む高次脳機能検査および行動評価により種々の程
度の障害を認める。
Ｃ．鑑別診断
中心－側頭部棘波を伴う良性小児てんかん（BCECT）、レノックス・ガストー症候群を鑑別する。
Ｄ．遺伝学的検査
直接に本症候群との関連を明らかにした報告は現時点ではない。SRPX2、 ELP4、 GRIN2A が関連するとの
報告がある。
Ｅ．診断のカテゴリー
小児期の患者でＡ．症状のうち１項目以上あれば診断を疑い、Ｂ．検査所見３、５の双方を満たす場合に確定
する。

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