２）大動脈基部病変拡張（Z≧２）が認められる場合* ） 。
注釈*) 大動脈基部病変：大動脈基部径（バルサルバ洞径）の拡大（主要臨床症状３に示す Z スコアで判定）
又は大動脈基部解離。
３）動脈瘤・解離を認め、手術が検討されている場合
４）大動脈解離や人工血管置換術等により、継続治療と生活制限が必要な場合
５）骨格病変等により modified Rankin Scale (mRS)＊ 3 以上と判定される場合
＊modified Rankin Scale (mRS) 判定基準書
modified Rankin Scale

参考にすべき点

0

まったく症候がない

自覚症状および他覚徴候がともにない状態である

1

症候はあっても明らかな障害はない：

自覚症状および他覚徴候はあるが、発症以前から行っていた仕事や活動

日常の勤めや活動は行える

に制限はない状態である

軽度の障害：

発症以前から行っていた仕事や活動に制限はあるが、日常生活は自立し

発症以前の活動がすべて行えるわけではないが、

ている状態である

2

自分の身の回りのことは介助なしに行える
3

4

5

中等度の障害：

買い物や公共交通機関を利用した外出などには介助 ＊を必要とするが、

何らかの介助を必要とするが、歩行は介助なしに

通常歩行 †、食事、身だしなみの維持、トイレなどには介助 ＊を必要としな

行える

い状態である

中等度から重度の障害：

通常歩行†、食事、身だしなみの維持、トイレなどには介助＊を必要とする

歩行や身体的要求には介助が必要である

が、持続的な介護は必要としない状態である

重度の障害：

常に誰かの介助を必要とする状態である

寝たきり、失禁状態、常に介護と見守りを必要とす
る
6

死亡

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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