４．治療法
大動脈進行性の血管病変（動脈瘤、大動脈・解離）に対しては、人工血管置換術を行う。水晶体亜脱
臼、重度の側弯、漏斗胸などに対しても手術が行われる。大動脈瘤、解離に対しては、降圧ならびに心
拍数減少血管病変の目的にて進行抑制のため、βブロッカーによる薬物療法が行われてきたが、最近の
TGFβの過剰活性化の知見から、TGFβを抑制する作用を有する遮断薬やアンジオテンシン受容体拮抗
薬などの投与薬物療法が行われることもある。。重度の大動脈弁閉鎖不全、僧帽弁閉鎖不全は、弁形
成術あるいは弁置換術の適応となる。眼病変、骨格病変、気胸に対しては、対症療法と必要に応じた手
術が行われる。
５．予後
主に心血管系の合併症により生命予後が左右されるが、病変は年齢とともに進行する。
・解離性大動脈瘤は致死的となりうる。
・マルファン症候群における動脈の拡張は年齢とともに進行する。
・動脈瘤が拡大するにつれて、二次的な大動脈弁閉鎖不全を引き起こす場合がある。
・二次的に左心室の拡張や不整脈を認め、心不全を招くにつながる。

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