資料１－２－12
（診断基準等のアップデート案（見え消し））

208 修正大血管転位症
209 完全大血管転位症

取扱注意

○ 概要
１．概要
大血管転位症には、完全大血管転位症と修正大血管転位症が含まれる。完全大血管転位症とは、右房
と右室、左房と左室が正常につながり、右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始している先天性心疾患
である。心室中隔欠損のない I 型、心室中隔欠損を合併する II 型、心室中隔欠損＋肺動脈狭窄合併の III
型（および心室中隔欠損のない肺動脈弁ないし弁下狭窄合併の IV 型）に分類する。
完全大血管転位
I型

修正大血管転位
II 型

III 型

大 肺
動 動
脈 脈

左房

肺 大
動 動
脈 脈

右房
右室

左室
左室

右室

心室中隔欠損
修正大血管転位症とは、左右の心室が入れ替わり、右房→解剖学的左室（右側）→肺動脈へ繋がり、左房→
解剖学的右室（左側）→大動脈が起始へ連続する疾患である。血液の流れは、正常と同様に、静脈血は肺動脈
へ、動脈血は大動脈へ流れる（図１）。しかし、全症例の 90％に、心室中隔欠損や心室中隔欠損＋（60-80％）、
左室流出路及び肺動脈狭窄の合併が多く、（30-50％）、エプスタイン様三尖弁異形成（15-20％）などの何らか
の異常を伴うため、それぞれの血行動態合併異常に基づく外科治療が必要と臨床症状を呈する。なる。また心
房-心室の特異特異的なつながり接続のため、房室プロックブロックや頻拍発作などの不整脈を合併することが
多い。または、さらに、体心室である解剖学的右室は解剖学的左室と異なり、一生涯 120mmHg 以上の構造的に
脆弱であり、生涯にわたり体血圧を維持することは不可能困難でありあるため、成人期に以降では解剖学的右
室のが機能不全に陥り、心不全がや難治性不整脈を発症する。内臓心房位により、内臓正位（95％）と内臓逆
位（5％）の症例が存在する。内臓心房正位では（S,L,L）（situs solitus, l-loop, l-transposition）が、内臓心房逆位
では（I,D,D）（situs inversus, d-loop, d-transposition）が修正大血管転位となる。

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