＜診断基準＞
Definite を対象とする。
エプスタイン病の診断基準
A： 心エコー検査
１． 断層心エコー図の心尖部四腔断面により、三尖弁中隔尖の心尖方向への付着部位偏位（僧帽弁付着
部から８mm/m2（体表面積）以上偏位）と巨大で動きの大きい前尖を認める。
２． 右房拡大、右房化右室と機能的右室を認める。
３． 三尖弁の逆流を認める。
臨床所見
＜診断のカテゴリー＞
Definite： A の１～３の全てを満たす場合をエプスタイン病と診断する。
※下記の症状、検査所見を診断の参考とする。
B： 参考となる症状
１． 臨床像は極めて多彩であり、重症例では胎児・新生児期にチアノーゼと心不全のために死亡する。こ
の時期を過ぎれば、肺血管抵抗の低下により、全身状態は改善する。小児期を過ぎ加齢とともに右室
機能が悪化する。（新生児型）。
１．２．

軽症例では成人期に発見される場合もある（成人型）。

３. 成人期以降は、加齢とともに右心機能不全をきたし、難治性不整脈やチアノーゼを認めるようになる。
４. 約 20-30％に WPW 症候群のを合併により、発作性上室性頻し、発作性上室頻拍を認める。
理学所見としては、三尖弁逆流による胸骨左縁第４肋間に汎収縮期雑音を聴取する。

C： 参考となる検査所見
【胸部 X 線所見】
１． 心陰影は、右房拡大により右第２弓は突出し、バルーン型箱型の心拡大を認める。
２． 肺血流減少による肺血管陰影の減少を認める。
【心電図】
１． 右房負荷、１度房室ブロック（PQ 延長）、右脚ブロックの所見を示す。
１．２．

WPW 症候群の合併例では、上室性頻拍や偽性心室細動偽性心室頻拍（１：１の心房粗動）

を認める。
【心エコー図】
①断層心エコー図の心尖部四腔断面により、三尖弁中隔尖の心尖方向への附着部位偏位（僧帽弁附着部から

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