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資料1-2-12診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (21 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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心房中隔欠損
大動脈弁閉鎖

僧帽弁閉鎖

低形成左室

図3:左心低形成症候群

3.三尖弁閉鎖症
①四腔断面で右房から右室へのつながりの閉鎖(多くは筋性閉鎖)、②心房中隔と心室中隔の不整合
(malalignment)が診断の基本となる。また、③生存中なら生存のためには心房間交通(右房から左房への
短絡)が必須であり、④心室中隔欠損も伴い左室から右室への短絡を認めることもある。大血管は正常連
結の位置関係のものと大血管転位のものに分けられる。基本は心臓超音波検査で診断されるが、心臓カ
テーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査でも可能である。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査、心臓カテーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査のいずれかにお
いて、①を認めた場合、三尖弁閉鎖症と診断する。②、③、④は診断に必須ではない。
心室中隔欠損

肺動脈弁閉鎖

低形成右室

三尖弁閉鎖

心室中隔欠損

図4:三尖弁閉鎖

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