剖学的右室（左側）→大動脈が起始する。血液の流れは、正常と同様に、静脈血は肺動脈へ、動脈血は大
動脈へ流れる。しかし、（心室中隔欠損やを伴わない I 型（左）、心室中隔欠損＋を伴う II 型（中央）、心室中
隔欠損と肺動脈狭窄の合併が多く、それぞれの血行動態と臨床症状を呈する。心房心室の特異なつながり
のため、房室プロックや頻拍発作などの不整脈が多い。または、解剖学的右室は解剖学的左室と異なり、
一生涯 120mmHg 以上の血圧を維持することは不可能であり、成人期に解剖学的右室の心不全が発症する。
を伴う III 型（右））
２．原因
完全大血管転位症では、正常では螺旋状はらせん状に発生発達する円錐動脈幹中隔が直線的に発生したと
考えられる。修正大血管転換症では、発生初期に原始心筒が正常の右への屈曲ではなく、左に屈曲発達する
ために発生ことで発症すると考えられる考えられている。原因として、両大血管円錐の発達吸収の異常、円錐動
脈幹隆起の発生位置の異常、円錐部隆起の低形成による回転異常などが考えられているが、その原因遺伝子
異常を含めて病因の詳細は不明である。
３． 症状
完全大血管転位症の I 型では生直後から強いチアノーゼが強い。II 型では見られる。ただし動脈管と卵円
孔が十分に開存している場合、チアノーゼは軽いものの目立たない。II 型では肺血流が増加するためにチ
アノーゼは軽く、多呼吸、哺乳困難、乏尿などの心不全症状が強い認められる。III 型は肺動脈狭窄が適度
であればチアノーゼも心不全症状も軽い。心房位転換術後は成人期になって、三尖弁閉鎖不全、右室不全、
不整脈の程度による動悸が出てくる。
修正大血管転位症では、心室中隔欠損と肺動脈狭窄・閉鎖合併例では、一般的にチアノーゼを示す。大きい
心室中隔欠損では乳児期から心不全をみる。房室ブロック、頻拍発作も多い。心内合併奇形を伴わない例は当
初無症状であるが、成人期になって房室ブロック、三尖弁閉鎖不全、右室（解剖学的）不全が出てくるが強い。
４． ４．治療法
外科[内科的治療としては、完全大血管転位症の] I 型､、及び II 型では大血管スイッチ術心室中隔欠損孔の
小さい症例、III 型で高度な肺動脈狭窄を伴う症例では、出生後よりプロスタグランジン E1 を持続静注して動脈
管を開存させる。卵円孔が小さく低酸素血症が著しい場合には、心房間での血液混合を改善する目的で、心房
中隔裂開術（BAS, balloon atrioseptostomy）を実施する。IIIII 型での心不全症状に対しては幼児期、利尿薬や
PDEIII 阻害薬などを使用する。
[外科的治療] I 型では肺血管抵抗の低下により左心室圧が低下する以前の生後１週間頃に、II 型では心不全が
進行する以前の生後２週間頃に動脈スイッチ手術（Jatene 手術）を実施する。III 型では新生児期後期に BT シャ
ント術を行い十分な肺血流を維持したのち、1 歳前後に Rastelli 手術が選択される。これらがを実施する。動脈ス
イッチ手術が確立する以前に行われた心房内血流転換術（Mustard 手術、Senning 手術）は、現在では左心室が
体循環を維
隔欠損パッチ閉

持できない場合には、心房位転換術を施行する。修正大血管転位症では、心室中
鎖やなどの特殊な場合を除いて単独では行われない。

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