＜診断基準＞
修正大血管転位症、完全大血管転位症は、心臓超音波検査や心臓カテーテル検査でいずれかに診断された
もの Definite を対象とする。
１．修正大血管転位症
【心エコー図】
左右の心房位 A：心エコー検査、multi-slice CT (MSCT)、又は MRI 検査のいずれかの検査で下記の所見を認め
る。
解剖学的右房が正常で、解剖学的左室とに接続し、解剖学的左房が解剖学的右室が左右逆転している。そ
れにより接続する（心房-心室不一致）かつ、大動脈は解剖学的右室から、起始して肺動脈の左前方に位置し、
肺動脈は解剖学的左室から起始する。して大動脈の後方に位置する（心室-大血管不一致）。
大血管の短軸断面では、大動脈－肺動脈の位置関係は左前－右後になる（内臓正位の場合）。また大動脈
と肺動脈は並行している。
※心室中隔欠損、肺動脈狭窄や肺動脈閉鎖合併の症例、エプスタイン病様の三尖弁異形成などの合併を伴う
ことがある。
【B：心臓カテーテル・造影所見】にて下記の所見を認める。
右房から挿入した心室造影では、解剖学的左室構造を認め、この心室から肺動脈が後上方へ起始する。一
方、前方に位置する大動脈から挿入した心室造影では、解剖学的右室構造を認める。

２．完全大血管転位症
【心エコー図】
大動脈は右前、肺動脈は左後の関係で、後方の血管が左右に分枝し肺動脈であることを示す。I 型では心
室中隔欠損がなく、生後数日で左室圧は低下し心室中隔が左室側に凸になる。II 型では心室中隔欠損を認
め、肺動脈は太い。円錐部中隔の前方偏位があれば大動脈縮窄・離断の合併を疑う。III 型では、弁性狭窄
又は円錐中隔が後方偏位して肺動脈弁下狭窄がある。
【心臓カテーテル・造影所見】
右房と右室、左房と左室が正常につながり、右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始している所見。冠
動脈の走行は重要で、大血管スイッチ術の際には必要な情報となる。

＜診断のカテゴリー＞
Definite： A 又は、B のいずれかで診断されたもの。

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