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資料１－２－12診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (57 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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７．終末期型
硬化糸球体となっており、証拠は見つけがたい。
II．
付加的所見の記載
１．糸球体 観察糸球体数（個）
A．全節性、分節性硬化巣の割合（％）
B．半月体の出現頻度（％）鑑別診断
C．白血球の浸潤程度（－～＋＋）
D．泡沫細胞集積の程度（－～＋＋）
E．沈着物の量（－～＋＋）
２．尿細管・間質
A．皮質の尿細管・間質変化の程度（％）
B．尿細管上皮の泡沫細胞化の程度（－～＋＋）
３．血管
細動脈硬化の程度 （－～＋＋）
Ｂ．臨床所見：
＜成人におけるネフローゼ症候群診断基準＞
１．蛋白尿：3.5g/日以上
（随時尿において尿蛋白／尿クレアチニン比が 3.5g/gCr 以上の場合もこれに準ずる。）
２．低アルブミン血症：血清アルブミン値 3.0g/dL 以下
＜小児におけるネフローゼ症候群診断基準＞
１．高度蛋白尿（夜間蓄尿で 40mg/hr/m2 以上）又は早朝尿で尿蛋白クレアチニン比 2.0g/gCr 以上
２．低アルブミン血症：血清アルブミン値 2.5g/dL 以下
＊それぞれ１と２を同時に満たすものをネフローゼ症候群と診断する。
＊明らかな原因疾患をもつものを二次性に分類する。
二次性膜性増殖性糸球体腎炎の原因疾患
（下記疾患に起因する膜性増殖性糸球体腎炎）
・免疫複合体疾患：ループス腎炎、紫斑病性腎炎など
・代謝性疾患：デンスデポジット病（以前のＩＩ型）
・異常蛋白（パラプロテイン）血症：クリオグロブリン、重鎖沈着症、軽鎖沈着症など
・感染症：B 型・C 型肝炎ウイルス、パルボウイルス B19、細菌性心内膜炎、シャント腎炎など
・腫瘍：悪性リンパ腫、白血病など
・遺伝性疾患：補体異常症
・肝疾患：肝硬変、アンチトリプシン欠損症
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硬化糸球体となっており、証拠は見つけがたい。
II．
付加的所見の記載
１．糸球体 観察糸球体数（個）
A．全節性、分節性硬化巣の割合（％）
B．半月体の出現頻度（％）鑑別診断
C．白血球の浸潤程度（－～＋＋）
D．泡沫細胞集積の程度（－～＋＋）
E．沈着物の量（－～＋＋）
２．尿細管・間質
A．皮質の尿細管・間質変化の程度（％）
B．尿細管上皮の泡沫細胞化の程度（－～＋＋）
３．血管
細動脈硬化の程度 （－～＋＋）
Ｂ．臨床所見：
＜成人におけるネフローゼ症候群診断基準＞
１．蛋白尿：3.5g/日以上
（随時尿において尿蛋白／尿クレアチニン比が 3.5g/gCr 以上の場合もこれに準ずる。）
２．低アルブミン血症：血清アルブミン値 3.0g/dL 以下
＜小児におけるネフローゼ症候群診断基準＞
１．高度蛋白尿（夜間蓄尿で 40mg/hr/m2 以上）又は早朝尿で尿蛋白クレアチニン比 2.0g/gCr 以上
２．低アルブミン血症：血清アルブミン値 2.5g/dL 以下
＊それぞれ１と２を同時に満たすものをネフローゼ症候群と診断する。
＊明らかな原因疾患をもつものを二次性に分類する。
二次性膜性増殖性糸球体腎炎の原因疾患
（下記疾患に起因する膜性増殖性糸球体腎炎）
・免疫複合体疾患：ループス腎炎、紫斑病性腎炎など
・代謝性疾患：デンスデポジット病（以前のＩＩ型）
・異常蛋白（パラプロテイン）血症：クリオグロブリン、重鎖沈着症、軽鎖沈着症など
・感染症：B 型・C 型肝炎ウイルス、パルボウイルス B19、細菌性心内膜炎、シャント腎炎など
・腫瘍：悪性リンパ腫、白血病など
・遺伝性疾患：補体異常症
・肝疾患：肝硬変、アンチトリプシン欠損症
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