療法と経口ステロイド２年間の治療により約半数に尿所見の正常化と腎機能維持が報告されている。

５．予後
緩徐に進行し予後不良である。無治療の場合に 10～15 年で 50～60％が末期腎不全に至る。25～40％は
腎機能が維持されが、自然寛解は 10％未満である。ネフローゼ症候群、腎機能低下、高血圧、病理組織所
見で半月体の存在、病変の分布が広範な場合、尿細管間質病変の合併などが不良な腎機能と関連する。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
１． 約 1,000 令和元年度の医療受給者証保持者数
265 人
２． 発病の機構
不明（いくつかの仮説は提唱されているが、依然明確ではない。）
３． 効果的な治療方法
未確立（免疫抑制治療は約半数に有効であるが、確立されているとは言えない。補体活性化を制御する
抗 C5 抗体が注目されている。）
４． 長期の療養
必要（２年以上の免疫抑制療法を含めた長期の治療を要する。）
５． 診断基準
あり（厚生労働省「進行性腎障害に関する調査研究班」による診療ガイドラインに記載あり。）
６． 重症度分類
以下の重症度判定基準を用いて、重症と判定された患者を対象とする。
＊18 歳未満の患者については、小児慢性特定疾病の状態の程度に準じる。
○ 情報提供元
日本腎臓学会
「難治性腎障害に関する調査研究」班
研究代表者 新潟大学医歯学系 教授 成田 一衛

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