例の腎生存率（透析非導入率）は 10 年で 89％、15 年で 80％、20 年で 59％である。膜性腎症の長期予後
は不良である。巣状分節性糸球体硬化症 278 例の腎生存率（透析非導入率）は 10 年で 85.3％、15 年で
60.1％、20 年で 33.5％と長期予後は膜性腎症よりも不良である。微小変化型ネフローゼ症候群は、治療反
応性は良いものの、30～70％と高率に再発が見られる。また、微小変化型ネフローゼ症候群（165 名）の検
討では、全体で 3.6％、65 歳以上の高齢者に限ると 12.8％と高率に感染症死が見られた。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 16,00010,109 人
２． 発病の機構
不明（いくつかの仮説は提唱されているが、依然明確ではない。）
３． 効果的な治療方法
未確立（免疫抑制治療は有効であるが、治療に伴う合併症（感染症死を含む）もあり、治療法が確立され
ているとは言えない。）
４． 長期の療養
必要（２年以上免疫抑制治療を要する症例は成人例全体の 44％である。その内訳は２年以上３年未満が
48％、３年以上５年未満が 31％、５年以上が 21％となっている。）
５． 診断基準
あり（学会承認の診断基準あり。）
６． 重症度分類
以下の重症度判定基準を用いて、重症と判定された患者を対象とする。
＊18 歳未満の患者については、小児慢性特定疾患疾病の重症度の基準を用いる。
○ 情報提供元
「進行性難治性腎障害に関する調査研究班」
研究代表者 新潟大学医歯学総合研究科 腎・膠原病内科学 教授 成田一衛

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