である。近年、I 型、II 型での大血管スイッチ手術遠隔期の予後は比較的良好になってきているが、心房位
転換術後は右室が体心室であるため、成人期になって、右心機能の破綻、難治性不整脈や三尖弁閉鎖不
全による難治性心不全を来す。
修正大血管転換症では、転位症は見かけ上の血行動態は修正された疾患ではあるが、合併奇形異常の
有無と重症度や右室機能に関連して予後が決まる。合併異常を伴わない場合、80 歳代まで生存した報告
がある。 しかし合併異常や体心室である右心不全などによるより死亡がありするため、10 年生存がは
64％ととも言われている。
合併異常の有無にかかわらず、右心室が体心室である場合は、最終的に右心機能不全に陥る。解剖学
的修復術（double switch 手術）後の症例では、左心室が体心室となるため収縮力は比較的良好に保たれ
るが、心室拡張不全や心房収縮の制約、心房内ルートの報告もある。狭窄、不整脈などの続発症が問題と
なる。また、房室プロックブロックは加齢とともに増え頻度が増し、かつ重症化する（年間 2％の割合で完全
房室ブロックに移行する）。修正大血管転位症の全般的な予後は良好とはいえない。

○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 900 人（修正大血管転位症及び完全大血管転位症の合計。）転位：約 1,500 人
２．発病の機構
不明（解剖学的右室を体心室としているため、長期の圧負荷のため心機能が破綻する。）
不明
３．効果的な治療方法
未確立
未確立（手術療法も含め根治療法は確立されていない。）
４．長期の療養
必要
５．診断基準
あり（学会作成の診断基準あり）
６．重症度分類
NYHA を用いて II 度以上を対象とする。

○ 情報提供元
日本循環器学会、日本小児循環器学会、日本成人先天性心疾患学会、日本循環器学会

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