＜診断基準＞

単心室循環症候群は、単心室症、左心低形成症候群、三尖弁閉鎖症、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖
症の総称である。各疾患と診断された場合を対象とする。

１．単心室症
単心室症では、大循環と肺循環を維持する心室を主心室、小さく残存して、ほとんど機能していない心室
を痕跡的心室と呼称する。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査又または MRI で、一つの心室（主心室）に両房室弁若しくは共通房室弁が挿入し
ている場合（房室弁の全てが一つの心室に挿入している）、房室弁が２つある場合は、１つの房室弁は全て
主心室に挿入し、他方の房室弁が痕跡的心室に騎乗していても、その程度が 50％未満のみ挿入している
ことが判明すれば、単心室症と診断する。主心室の構造と瘢痕的心室の位置関係をみることにより、左室
性か右室性かを診断する。

心房中隔欠損
共通房室弁

共通房室弁

肺動脈狭窄
右室型単心室

図２：右室型の単心室症

２．左心低形成症候群
心臓超音波検査にて、下記の２つの特徴を有する場合に診断する。
① 非常に小さい左室（重度低形成例では左室はスリット状又は確認不能）を認める。大動脈弁及び僧
帽弁は閉鎖又または狭窄している。 左室は左後方に存在するが、低形成で心尖部に到達を形成
しない。

② 一方、肺動脈は太く、動脈管が閉鎖しない状態では、血液は肺動脈から大動脈へ右—-左短絡して
いる。卵円孔又または心房中隔欠損があることが必須で、左房から右房への短絡が確認される。

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