では、著しい右心房及び右心室の拡大により胎児期の両肺の成長が妨げられ、出生後に人工呼吸器を使
用しても呼吸が成立せず、新生児期に死亡することがある。
2)成人型：
plastering が軽度から中等度の症例では、小児期から成人期まで、運動時の易疲労感程度で比較的無症
状に経過する。しかしながら、年齢とともに三尖弁逆流による右心房右心室の拡大が進行し、心房性頻脈
の出現、右心不全及びチアノーゼの悪化により、病状が徐々に進行する。最終的には巨大な右房化右室
により左室が圧排され、左心不全となる。
４．治療法
【内科的治療】
新生児期のチアノーゼ症例では機能的肺動脈閉鎖の血行動態であるとなるため、プロスタグランジン E1
を使用し、動脈管開存を維持することで肺血流を維持する。右心不全に対しては、薬物療法による心不全
治療を行う。
小児期以降での WPW 症候群による上室性頻上室頻拍発作に対しては、高周波カテーテルアブレーショ
ンが有効である。
【外科的治療】
1) 軽症例では三尖弁輪形成術（Carpentier 法や Danielson 手術）や弁置換手術を行う。機能的右心室新
生児型の狭小化が顕著な症例では、姑息手術としてブラロック-タウジッヒ（Blalock-Taussig：BT）シャン
ト手術外科治療
著しい右心不全により、右心室からの順行性肺血流をが維持し、最終的にグレン（できない場合、三尖弁
を閉鎖して BT シャント術を併設する Starnes 手術を行い、Glenn）又はフォンタン（手術を経て最終的に
Fontan）手術により単心室循環に向かう。
2) 成人型の治療
NYHAII までの症例では利尿薬や抗不整脈薬による内科的管理を行う。NYHAIII の心不全症状、チアノー
ゼの進行、難治性不整脈の出現などの一心室修復手術を施行する。心臓移植が必要手術適応となる症
例もある。外科手術としては、癒着した三尖弁を剥離して釣り上げ形成し、拡大した三尖弁輪を縫縮する
Carpentier 法や、三尖弁尖の大半を剥離して円錐状に整形して本来の弁輪に取り付ける Cone 手術が行
われる。難治性不整脈には、カテーテルアブレーションを行う。
５．予後
胎児期に診断され肺低形成を合併する症例重症例は重篤であり、胎児・新生児死亡が多い。中等症例で
は、新生児期を過ぎると、肺血管抵抗の低下により全身状態は改善する。し、小児期を過ぎ加には比較的
無症状で経過する。成人期以降、特に４0-50 歳以降には、加齢とともに右室機能は悪化する。BT シャント
手術後にフォンタン手術低下し、右心不全症状、頻脈性不整脈、チアノーゼなどが施行された症例では、10
年生存率は 84％と報告されている。成人まで無症状に経過した症例の予後は良好である進行し、最終的
には左心不全に陥る。

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