＜診断基準＞
修正大血管転位症、完全大血管転位症は、心臓超音波検査や心臓カテーテル検査でいずれかに診断された
もの Definite を対象とする。
１．修正大血管転位症
【A：心エコー図】
左右エコー検査で下記の①かつ②の所見を認める。
①

心房位-心室間接続は一致するが正常で、解剖学的左室とから肺動脈が起始し、解剖学的右室が左
右逆転している。それによりから大動脈は解剖学的右室から、肺動脈の左前方から起始する。大血管
の短軸断面では、大動脈－肺動脈の位置関係は左前－右後になる。また大動脈と肺動脈は並行して
いる。心室中隔欠損、肺動脈狭窄や肺動脈閉鎖合併の症例がある起始する（心室-大血管接続不一
致）。

【心臓カテーテル・造影所見】
右房から挿入した心室造影では、解剖学的左室構造を認め、この心室から肺動脈が後上方へ起始する。一
方、前方に位置する大動脈から挿入した心室造影では、解剖学的右室構造を認める。

２．完全大血管転位症
【心エコー図】
②

大動脈は右前、肺動脈は左後の位置関係で（d-TGA）、前方の大血管は大動脈弓を形成し、後方の血
管が大血管は左右に分枝し肺動脈であることを示す。となる。

※I 型では心室中隔欠損がなく、生後数日で左室圧は低下し心室中隔が左室側に凸になる。II 型では心室中隔
欠損を認め、肺動脈狭窄は太い。円錐部中隔伴わない。円錐中隔の前方偏位があれば大動脈縮窄・離断の合
併を疑う。III 型では、弁性狭窄又は円錐中隔が後方偏位して肺動脈弁下狭窄がある。冠動脈の起始及び走行
は大血管スイッチ術の際に重要な情報となる。
【B：心臓カテーテル・造影所見】、multi-slice CT (MSCT)、又は MRI 検査のいずれかの検査で下記の①かつ②
の所見を認める。
① カテーテルの走行から右房と右室、左房と左室が正常につながり接続する。
② 右室造影で大動脈が、左室造影で肺動脈が造影されることで、右室から大動脈が、左室から肺動脈が
起始している所見。することが明らかとなる。
※I 型では心室中隔欠損がなく、II 型では心室中隔欠損を認め、肺動脈狭窄は伴わない。III 型では、弁性狭窄又
は円錐中隔が後方偏位して肺動脈弁下狭窄がある。冠動脈の走行は重要で、大血管スイッチ術動脈スイッチ

- 12-