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資料1-2-12診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (56 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<診断基準>
明らかな原因をもつ二次性を除外し、一次性を対象とする。Aの病理所見で1~6に分類され、臨床所見とし
てネフローゼ症候群の診断基準を満たすものを確定診断とする。

<一次性膜性増殖性糸球体腎炎の診断基準>
Definite を対象とする。
A.病理診断:
メサンギウム細胞の軸部増殖、係蹄壁への伸展増殖(メサンギウム間入)、分葉構造、基底膜様物質による
二重化を示す糸球体腎炎。電子顕微鏡的形態により,高電子密度沈着物が主に基底膜内皮側にみられる
Ⅰ型と、内皮側だけでなく上皮側にも認めるⅢ型、そして基底膜内にリボン状の濃い高電子密度沈着物を認
める II 型に分類される。
I.

膜性増殖性糸球体腎炎 I 型・坂口分類
1.メサンギウム増殖性腎炎型(後期ないし前期)
1a.メサンギウム細胞増殖軽度のもので、後期に多い。
1b.中等度メサンギウム細胞増殖
#1:分節性に C3 優位のびまん性顆粒状、また連続して帯状・房飾り状の沈着を示す。
2.慢性・巣状型
巣状分節性に、あるいは巣状全節性にメサンギウム細胞増殖、係蹄壁の二重化を見る。
3.急性・巣状型
巣状分節性、巣状全節性に内皮細胞の腫大、メサンギウム細胞の腫大と増殖により血管腔がほとんど
閉塞している。係蹄壁の二重化はほとんど見られない。どの糸球体にも好中球が見られる。
4.慢性・びまん型
4a.軽度:分節性に係蹄壁の二重化が見られる。
4b.非分葉型:係蹄壁の二重化がびまん性・全節性に見られ、メサンギウム間入があるが、軸部のメサ
ンギウム増殖は軽度である。
4c.中等度:係蹄壁の二重化がどの糸球体にも認められる。4a に比べて二重化の部分が多い。
5.急性・びまん型
糸球体内の細胞増殖が著しく、毛細血管腔がほとんど見られず、係蹄壁の二重化は一部にしか見られ
ない。
5a.管内増殖型:管内増殖性腎炎と鑑別が難しいほど類似している。
5b.中等度:管内増殖が強く糸球体が中等度に腫大したものである。光顕的にも沈着物を見ることがで
きる。
5c.高度:細胞増殖の程度は5b とほぼ同程度だが糸球体の腫大がより著明に見える。
6.分葉型
糸球体は中等度腫大し、係蹄壁には二重化がある。メサンギウム基質の増加(硬化)を主体とした結節
性病変が見られる。

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