208 修正大血管転位症
209 完全大血管転位症
○ 概要
１．概要
大血管転位症には、完全大血管転位症と修正大血管転位症が含まれる。完全大血管転位症とは、右房と右
室、左房と左室がは正常につながり連続するが、右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始しているする先天
性心疾患である（心室-大血管不一致）。心室中隔欠損のない I 型、心室中隔欠損を合併する II 型、心室中隔欠
損＋肺動脈狭窄合併の III 型（および心室中隔欠損のない肺動脈弁ないし弁下狭窄合併の IV 型）に分類するを
合併する III 型に分類する（図１）。体血流は酸素飽和度が低く、心室中隔欠損がない I 型では特にチアノーゼが
目立つ。生直後には、卵円孔を介した心房間交通や動脈管開存が生存に必要である。冠状動脈の走行にも多
くの型があり、手術時には重要な所見となる。本邦の先天性心疾患の約 2％を占める。分類別の割合は I 型：約
50％、II 型：約 30％、III 型：約 20％である。男女比は 2:1 である。正常大血管の前後関係が入れ替わったパター
ン（d-TGA）が最も多い。

図１：完全大血管転位
I型

修正大血管転位
II 型

III 型

大 肺
動 動
脈 脈

左房

肺 大
動 動
脈 脈

右房
右室

左室
左室

右室

心室中隔欠損
修正大血管転位症とは、左右の心室が入れ替わり、右房→解剖学的左室（右側）→肺動脈へ繋がり、左房→解

- 8-