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資料１－２－12診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (22 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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４．心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症
①肺動脈弁が漏斗部閉鎖か弁性閉鎖となる。②肺動脈は細く、③肺血流は大動脈から動脈管を通して
供給されるか、④大動脈からの体肺側副血管によって供給される。⑤心室中隔欠損は存在しない。多くは、
右室は低形成であり、肺循環を維持することが不可能である。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査、心臓カテーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査のいずれかにお
いて、①、②、⑤の全てと③かつ／または④を認める場合、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症と診
断する。
心房中隔欠損
肺動脈弁閉鎖
三尖弁逆流
図５：心室中隔欠損を伴わない肺動脈弁閉鎖
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①肺動脈弁が漏斗部閉鎖か弁性閉鎖となる。②肺動脈は細く、③肺血流は大動脈から動脈管を通して
供給されるか、④大動脈からの体肺側副血管によって供給される。⑤心室中隔欠損は存在しない。多くは、
右室は低形成であり、肺循環を維持することが不可能である。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査、心臓カテーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査のいずれかにお
いて、①、②、⑤の全てと③かつ／または④を認める場合、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症と診
断する。
心房中隔欠損
肺動脈弁閉鎖
三尖弁逆流
図５：心室中隔欠損を伴わない肺動脈弁閉鎖
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