2) 臨床的に可能性大な ALS（clinically probable ALS）とは、少なくとも身体 2 部位において上
位・下位運動ニューロン障害所見があり、さらにここの下位運動ニューロン障害のレベルよりも
頭側において上位運動ニューロン障害所見があること。
3) 臨床的に可能性大であり検査所見で裏付けられる ALS（clinically probable-laboratorysupported ALS）とは、臨床的に上位・下位運動ニューロン障害所見が身体 1 部位にのみみとめる
か、身体 1 部位に上位運動ニューロン障害所見がある場合で、かつ 2 肢で、少なくとも神経根あ
るいは神経支配が異なる 2 筋以上において、針筋電図で急性脱神経所見（Positive sharp wave,
Fibrillation potential）をみとめ、神経画像検査やその他の検査によって他疾患を除外できる
もの。
4) 臨床的に ALS の可能性あり（clinically possible ALS）とは、身体 1 部位のみに下位と上位運
動ニューロン障害所見をみとめるか、若しくは下位運動ニューロン障害のみを身体 2 部位以上に
みとめるものである。又は、上位運動ニューロン障害よりも頭側で下位運動ニューロン障害所見
があるものの、
第 3 の臨床的に可能性大であり検査所見で裏づけられる ALS(clinically probablelaboratory-supported ALS）がここでは満たされないものであるが、他疾患は除外できているも
のと規定する。
5) 臨床的に ALS の疑い（clinically suspected ALS）とは、純粋な下位運動ニューロン障害を呈す
るものであり、ALS の臨床研究を目的とするグループとして適さない。よって世界神経学会 El
Escorial 改訂 ALS 診断基準からは除外する。
上位・下位運動ニューロン障害の徴候（日本神経学会編. 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン
2013「2. 診断・鑑別診断・検査」. 南江堂. 23–43. 2013）を表 4-1 に示す。
表 4-1

上位・下位運動ニューロン障害の徴候

脳幹

頸髄

胸髄

腰仙髄

下位運動ニューロン徴候
筋力低下

下顎・顔面、口蓋

頸部

背筋

背筋

筋萎縮

舌

上腕・前腕

腹筋

腹筋

線維束性収縮

喉頭

手

下肢

横隔膜
上位運動ニューロン徴候
反射の病的拡大

下顎反射亢進

腱反射亢進

腹皮反射消失

腱反射亢進

クローヌス

口尖らし反射

Hoffmann 反射

腹筋反射亢進

Babinski 徴候

偽性球麻痺

痙縮

痙縮

痙縮

強制泣き・笑い

萎縮筋腱反射保持

病的腱反射亢進

ALS 診療ガイドライン作成委員会より一部改変

24

萎縮筋腱反射保持