の重症度基準（森若文雄他. 運動ニューロン疾患の診断基準・病型分類・重症度. 内科. 95:
1551-1555. 2005）に基づいて、スクリーニング時点の重症度を評価し、症例報告書に記録す
る。なお、本臨床研究では、介助、装具、補助具を必要とする患者であっても、日常生活、
就労がほぼ独力で可能な程度と判断された患者を、重症度 2 度に含めることとする。
表 4-2

ALS の重症度基準（厚生省特定疾患神経変性疾患調査研究班 1998 年）

重症度
1度
2度※
3度
4度
5度

基準
1つの体肢の運動障害又は球麻痺による構音障害がみられるが、日常生活、就労には
支障ない
各体肢の筋肉（4）・体幹の筋肉（1）・舌・顔面・口蓋・咽頭部（1）の6部位の筋肉
のうち、いずれか1つ又は2つの部位の明らかな運動障害のため、生活上の不自由があ
るが、日常生活、就労は独力で可能
上記6部位の筋肉のうち3以上の部位の筋力低下のために、家事や就労などの社会的生
活を継続できず、日常生活に介助を要する
呼吸、嚥下、又は坐位保持のうち、いずれかが不能となり、日常生活上すべての面で
つねに介助を要する
寝たきりで、全面的な生命維持操作が必要である

※

：本臨床研究では、介助、装具、補助具を必要とする患者であっても、日常生活、就労がほぼ
独力で可能な程度と判断された患者を含める。

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