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資料3 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病(個票)(第55回指定難病検討委員会において検討する疾病) (11 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37546.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第54回 2/6)社会保障審議会 小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病検討委員会(第2回 2/6)(合同開催)《厚生労働省》
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<重症度分類>
原発性リンパ浮腫に特化した重症度分類は、現在、設定されていないが、いわゆる続発性リンパ浮腫病期分
類(国際リンパ浮腫学会)を重症度判定に応用でき、日常生活又は社会生活に支障をきたすⅡ期後期以上の病
期のものを対象とする。
リンパ浮腫病期分類(国際リンパ学会)
0期

リンパ液輸送が障害されているが、浮腫が明らかでない潜在性または無症候性の病態。

Ⅰ期

比較的蛋白成分が多い組織間液が貯留しているが、まだ初期であり、四肢を挙げることにより
治まる。圧痕がみられることもある。

Ⅱ期

四肢の挙上だけではほとんど組織の腫脹が改善しなくなり,圧痕がはっきりする。

Ⅱ期後期

組織の線維化がみられ,圧痕がみられなくなる。

Ⅲ期

圧痕がみられないリンパ液うっ滞性象皮病のほか、アカントーシス(表皮肥厚)、脂肪沈着など
の皮膚変化がみられるようになる。

さらに、①か②のいずれかを満たすものを対象とする。
①modified Rankin Scale(mRS)を用いて、3以上
日本版 modified Rankin Scale (mRS) 判定基準書
modified Rankin Scale

参考にすべき点

0

まったく症候がない

自覚症状及び他覚徴候がともにない状態である

症候はあっても明らかな障害はない:

自覚症状及び他覚徴候はあるが、発症以前から行って

日常の勤めや活動は行える

いた仕事や活動に制限はない状態である

1

軽度の障害:
2

発症以前の活動が全て行えるわけではない

発症以前から行っていた仕事や活動に制限はあるが、

が、自分の身の回りのことは介助なしに行え

日常生活は自立している状態である


3

4

中等度の障害:

買い物や公共交通機関を利用した外出などには介助を

何らかの介助を必要とするが、歩行は介助な

必要とするが、通常歩行、食事、身だしなみの維持、ト

しに行える

イレなどには介助を必要としない状態である

中等度から重度の障害:
歩行や身体的要求には介助が必要である

通常歩行、食事、身だしなみの維持、トイレなどには介
助を必要とするが、持続的な介護は必要としない状態
である

重度の障害:
5

寝たきり、失禁状態、常に介護と見守りを必要

常に誰かの介助を必要とする状態である

とする
6

死亡

②以下の出血、感染、リンパ漏に関するそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが3以上
出血
0.症候なし。
1.ときおり出血するが日常の務めや活動は行える。
2.しばしば出血するが、自分の身の周りのことは医療的処置なしに行える。

9