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資料3 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病(個票)(第55回指定難病検討委員会において検討する疾病) (22 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37546.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第54回 2/6)社会保障審議会 小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病検討委員会(第2回 2/6)(合同開催)《厚生労働省》
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F.診断のカテゴリー
【Definite】
B2a(ア)、B2b、3a のうち 1 項目を満たし、かつ、B1c、B2a(オ)のうち 1 項目を満たす。更に、E の鑑
別診断を除外できる。
【Probable】
B2a(ア)、B2b、3a のうち 1 項目を満たし、尚かつ E の鑑別診断を除外できる。
<重症度分類>
重症度分類表を用いて、Ⅲ度以上を対象とする。
※成人の場合は表 1、小児の場合は表 1 かつ成長障害項目(表 2)を用いる
重症度Ⅰ:診断可能だが、所見は認めない。
重症度Ⅱ:所見を認めるものの、治療を要しない。
重症度Ⅲ:所見を認め、治療を要する。
重症度Ⅳ:身体活動が制限され、介護も含めた治療を要する。
重症度Ⅴ:肝不全ないしは消化管出血を認め、集中治療を要する。
表1.成人用重症度分類
因子/重症度











1.食道・胃・異所性静脈瘤





++

+++

+++

2.門脈圧亢進所見





++

++

++

3.身体活動制限







++

++

4.消化管出血











5.肝不全











因子/重症度











6.成長障害





++

++

+++

表 2.小児用成長障害項目

(付記)
1.

食道・胃・異所性静脈瘤

(+):静脈瘤を認めるが、易出血性ではない。
(++):易出血性静脈瘤を認めるが、出血の既往がないもの。易出血性食道・胃静脈瘤とは「食道・胃
静脈瘤内視鏡所見記載基準(日本門脈圧亢進症学会)「門脈圧亢進症取り扱い規約(第 3 版、2013
年)」に基づき、F2 以上のもの、または F 因子に関係なく発赤所見を認めるもの。異所性静脈瘤の場
合も
これに準じる。
(+++):易出血性静脈瘤を認め、出血の既往を有するもの。異所性静脈瘤の場合もこれに準じる。

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