(a)理学的所見
・深部にあり外観上明らかでないことがある。
・皮膚や粘膜では丘疹・結節となり、集簇しカエルの卵状を呈することがあり、ダーモスコピーにより嚢胞性病変
を認める。
・経過中病変の膨らみや硬度は増減することがある。
・感染や内出血により急激な腫脹や疼痛を来すことがある。
・病変内に毛細血管や静脈の異常拡張を認めることがある。
(b)病理学的所見
肉眼的には、水様ないし乳汁様内容液を有し、多嚢胞状又は海綿状割面を呈する病変。組織学的には、リンパ
管内皮によって裏打ちされた大小さまざまな嚢胞状もしくは不規則に拡張したリンパ管組織よりなる。腫瘍性の
増殖を示す細胞を認めない。
(c)嚢胞内容液所見
嚢胞内に血液を混じることがある。
特記事項
上記のリンパ管病変が明らかに多発もしくは浸潤拡大傾向を示す場合には、リンパ管腫症・ゴーハム病と診断
する。
＜重症度分類＞
① ～④のいずれかを満たすものを対象とする。
① modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上を
対象とする。
日本版modified Rankin Scale (mRS) 判定基準書
modified Rankin Scale
０

参考にすべき点

まったく症候がない

自覚症状及び他覚徴候がともにない状態であ
る

１

症候はあっても明らかな障害はない：

自覚症状及び他覚徴候はあるが、発症以前

日常の勤めや活動は行える

から行っていた仕事や活動に制限はない状態
である

２

軽度の障害：

発症以前から行っていた仕事や活動に制限

発症以前の活動が全て行えるわけではない

はあるが、日常生活は自立している状態であ

が、自分の身の回りのことは介助なしに行え

る

る
３

中等度の障害：

買い物や公共交通機関を利用した外出などに

何らかの介助を必要とするが、歩行は介助な

は介助を必要とするが、通常歩行、食事、身

しに行える

だしなみの維持、トイレなどには介助を必要と
しない状態である

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