３．出血の治療ため一年間に数回程度の医療的処置を必要とし、日常生活に制限を生じるが、治療によって出
血予防・止血が得られるもの。
４．致死的な出血のリスクをもつもの、または、慢性出血性貧血のため月一回程度の輸血を定期的に必要とす
るもの。
５．致死的な出血のリスクが非常に高いもの。
感染
０．症候なし。
１．ときおり感染を併発するが日常の務めや活動は行える。
２．しばしば感染を併発するが、自分の身の周りのことは医療的処置なしに行える。
３．感染・蜂窩織炎の治療ため一年間に数回程度の医療的処置を必要とし、日常生活に制限を生じるが、治療
によって感染症状の進行を抑制できるもの。
４．敗血症などの致死的な感染を合併するリスクをもつもの。
５．敗血症などの致死的な感染を合併するリスクが非常に高いもの。
リンパ漏
０．症候なし。
１．ときおり感染を併発するが日常の務めや活動は行える。
２．しばしばリンパ漏を併発するが、自分の身の周りのことは医療的処置なしに行える。
３．リンパ漏の治療ため一年間に数回程度の医療的処置を必要とし、日常生活に制限を生じるが、治療によっ
て症状の進行を抑制できるもの。
４．リンパ漏を抑制するため入院による継続的な治療が必要なもの。
５．リンパ漏を抑制できないもの。
＜対象となる者の割合＞
本疾患についての疾患レジストリーは無く正確な割合数値は不明。
（10/25）＜重症度分類＞を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合(％)は 20％である。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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