○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 7，000 人（令和 4 年度「難治性血管腫・脈管奇形・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患
についての調査研究」（秋田班）田中純子分担 報告書）
2．発病の機構
不明（遺伝性はなく、リンパ管の発生異常と考えられている。）
3． 効果的な治療法
未確立
4． 長期の療養
必要 （療養は多くの場合出生直後から長期に渡る。）
5．

診断基準
あり （研究班作成、以下の関係学会承認予定の診断基準あり）

6．

重症度分類
あり（研究班作成、以下の関係学会承認予定の重症度分類あり）
重症度分類において、①～③のいずれかを満たすものを対象とする。
① modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養の評価スケールを用いて、いずれかが３以上。
② アルブミン値 3.0g/dL 以下の低アルブミン血症を重症とする。
③以下の出血、感染に関するそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上。

診断基準及び重症度分類についての承認を得る学会（No は日本医学会分科会における分科会番号）
日本血管腫血管奇形学会
日本小児科学会（No.18）
日本耳鼻咽喉科頭頸部外科学会（No.28）
日本皮膚科学会（No.29）
日本口腔科学会（No.31）
日本医学放射線学会（No.32）
日本形成外科学会（No.63）
日本小児外科学会（No.65）
日本脈管学会（No.66）
日本血管外科学会（No.105）
日本ペインクリニック学会（No.122）
日本インターベンショナルラジオロジー学会（No.135）

○ 情報提供元
平成 26-28 年度「難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究」研
究代表者 聖マリアンナ医科大学放射線医学講座 病院教授 三村秀文

38