５．予後
出生直後からほとんど増悪がないものから、進行性で合併症が増えていくタイプまで様々である。治癒
は見込めず、基本的には対症療法を続ける必要がある。
原発性リンパ浮腫の根本的治療は現時点では困難であるが、進行を抑えたり、遅らせたりすることを目
的に前述の保存的療法を継続的に行うことが勧められる。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 500 人（小児期から思春期発症者を対象として、厚生労働科学研究費補助金 難治性血管腫・血管
奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究 H29-難治等(難）-一般-014 総合
研究報告書 田中純子分担研究者報告より）
２． 発病の機構
不明（症候群の研究により発症関連遺伝子が挙がっているが、孤発例が多く全体の病態解明は未解決）
３． 効果的な治療方法
未確立（根本的治療法はない。弾性着衣による圧迫療法、用手的リンパドレナージなどの対症療法、手術
療法の成績は不確実である。）
４． 長期の療養
必要（蜂窩織炎、関節運動や歩行制限、潰瘍形成などの合併症により生涯にわたり診療を要する）
５． 診断基準
あり（小児慢性特定疾患における診断の手引き）
６． 重症度分類
リンパ浮腫病期分類（国際リンパ学会）のⅡ期以上で、続発性を除外できたものを対象とする。確定診断
には RI リンパシンチグラフィ、ICG 蛍光リンパ管造影でリンパ管障害の確定診断を行う。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業 「難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調
査研究班」
研究代表者 医療法人城内会 理事長 秋田定伯
日本形成外科学会
日本脈管学会
日本血管外科学会
日本小児外科学会
日本静脈学会
日本リンパ浮腫治療学会
日本血管腫血管奇形学会

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