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資料３ 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病（個票）（第55回指定難病検討委員会において検討する疾病） (16 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37546.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第54回 2／6）社会保障審議会 小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病検討委員会（第2回 2／6）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
１.
臨床的特徴（症状、臨床経過）
(１) 胆道再建の既往がない。
(２) 症状：胆汁うっ滞による症状（発熱、腹痛、黄疸、ほか）
(３) 血液検査異常
２.
⚫
炎症反応の上昇：白血球数、CRP
⚫
肝胆道系酵素の上昇：ALP、γ-GTP、ALT、AST
⚫
直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症
画像診断
(１) １次検査法：スクリーニング検査、病変を拾い上げるための検査法。腹部超音波検査、MRI/MRCP、
CT。
(２) ２次検査法：治療の必要性、癌合併の有無、肝内結石の部位診断。超音波ドプラ法、造影 MRI、DICCT など。
(３) ３次検査法：治療を前提とした侵襲的な検査法。ERC、PTC、IDUS など。
確診所見：肝内胆管内の結石像の証明
参考にすべき所見：肝内胆管の拡張と狭窄、肝区域の萎縮、肝区域内の血流低下・低灌流域、肝内石灰
化像
鑑別すべき注意点：肝内胆管内の陰影欠損、胆管狭窄の診断に際しては、胆道気腫や腫瘍との鑑別が必
要である
以上の結果をふまえ、
Definite：各種画像診断いずれかで確診所見を証明できる
Probable：各所画像診断で確診所見はないが、肝内結石が疑わしい症例
３.
病型分類
（１）肝内胆管・肝外胆管による分類
肝内型、肝内外型、肝内肝外型、肝外肝内型、
（２）結石の存在する肝葉・区域による分類
左型、右型、両葉型、尾状葉型
（３）胆嚢結石、胆管狭窄、胆管拡張、肝萎縮についての付記
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Definite、Probable を対象とする。
１.
臨床的特徴（症状、臨床経過）
(１) 胆道再建の既往がない。
(２) 症状：胆汁うっ滞による症状（発熱、腹痛、黄疸、ほか）
(３) 血液検査異常
２.
⚫
炎症反応の上昇：白血球数、CRP
⚫
肝胆道系酵素の上昇：ALP、γ-GTP、ALT、AST
⚫
直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症
画像診断
(１) １次検査法：スクリーニング検査、病変を拾い上げるための検査法。腹部超音波検査、MRI/MRCP、
CT。
(２) ２次検査法：治療の必要性、癌合併の有無、肝内結石の部位診断。超音波ドプラ法、造影 MRI、DICCT など。
(３) ３次検査法：治療を前提とした侵襲的な検査法。ERC、PTC、IDUS など。
確診所見：肝内胆管内の結石像の証明
参考にすべき所見：肝内胆管の拡張と狭窄、肝区域の萎縮、肝区域内の血流低下・低灌流域、肝内石灰
化像
鑑別すべき注意点：肝内胆管内の陰影欠損、胆管狭窄の診断に際しては、胆道気腫や腫瘍との鑑別が必
要である
以上の結果をふまえ、
Definite：各種画像診断いずれかで確診所見を証明できる
Probable：各所画像診断で確診所見はないが、肝内結石が疑わしい症例
３.
病型分類
（１）肝内胆管・肝外胆管による分類
肝内型、肝内外型、肝内肝外型、肝外肝内型、
（２）結石の存在する肝葉・区域による分類
左型、右型、両葉型、尾状葉型
（３）胆嚢結石、胆管狭窄、胆管拡張、肝萎縮についての付記
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