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資料3 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病(個票)(第55回指定難病検討委員会において検討する疾病) (23 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_37546.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第54回 2/6)社会保障審議会 小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病検討委員会(第2回 2/6)(合同開催)《厚生労働省》
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2.

門脈圧亢進所見

(+):門脈圧亢進症性胃腸症、腹水、出血傾向、脾腫、貧血のうち一つもしくは複数認めるが、治療を
必要としない。
(++):上記所見のうち、治療を必要とするものを一つもしくは複数認める。
3.

身体活動制限

(-):当該3疾患による身体活動に制限がないか、あっても介助を要しないもの
(+):当該3疾患による身体活動制限はあるが歩行や身の回りのことはでき、日中の 50%以上は起居
している。
(++):当該3疾患による身体活動制限のため介助を必要とし、日中の 50%以上就床している。
4.

消化管出血

(+):現在、活動性もしくは治療抵抗性の消化管出血を認める。
5.

肝不全

(+):肝不全の徴候は、血清総ビリルビン値 3mg/dl 以上で肝性昏睡度(日本肝臓学会昏睡度分類、
第 12 回犬山シンポジウム、1981)Ⅱ度以上を目安とする。
(注)異所性静脈瘤とは、門脈領域の中で食道・胃静脈瘤以外の部位、主として上・下腸間膜静脈領
域に生じる静脈瘤をいう。すなわち胆管・十二指腸・空腸・回腸・結腸・直腸静脈瘤、及び痔などであ
る。
(注)門脈亢進症性胃腸症は、組織学的には、粘膜層・粘膜下層の血管の拡張・浮腫が主体であり、
門脈圧亢進症性胃症と門脈圧亢進症性腸症に分類できる。門脈圧亢進症性胃症では、門脈圧亢進
に伴う胃体上部を中心とした胃粘膜のモザイク様の浮腫性変化、点・斑状発赤、粘膜出血を呈する。
門脈圧亢進症性腸症では、門脈圧亢進に伴う腸管粘膜に静脈瘤性病変と粘膜血管性病変を呈する。
6.

成長障害

(+):身長 SD スコアが-1.5 SD 以下、-2.0SD 未満
(++):身長 SD スコアが-2 SD 以下、-2.5SD 未満
(+++):身長 SD スコアが-2.5 SD 以下
<対象となる者の割合>
上記<重症度分類>を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合(%)は 67%である。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項

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