＜重症度分類＞
（軽度） 皮膚粘膜病変出現時以外は全身症状*および臓器障害なく経過
中等度 特徴的皮膚粘膜病変に加え、顔面/眼瞼/口唇浮腫を伴う
全身症状**を一過性に伴う
重症
SMBA を合併、EBV-HLH、EBV 関連 T/NK 細胞リンパ腫/白血病を合併, CAEBV definite
**全身症状には、37.5℃を超える発熱、肝障害、リンパ節腫脹で、特異的臓器障害を除く
重症蚊刺アレルギー（severe mosquito bite allergy: SMBA）
＜診断基準＞
(1) 蚊などの虫刺部やワクチン接種部位に、発熱と共に皮膚発赤、腫脹、潰瘍が生じ、瘢痕を残して治癒するが、
蚊刺等の誘因がなければ無症状に経過する
(2) 皮疹部に EBV 感染細胞あるいは EBV 関連遺伝子産物が証明できる
(3) 血液中 EBV DNA 量が有意に上昇
(4) 末梢血中に大顆粒リンパ球または NK 細胞の増加を認める
(5) 既知のアレルギー機序や基礎疾患に伴う皮膚反応を除外できる
Definite： 上記(1) ～ (5) をすべて満たすこと
Probable： 上記(1) を満たし、上記(2)、(4) のいずれかまたは両方が証明されること
Possible： 上記(1) を満たし、上記(3)が証明されること
補足条項
1) 誘因は蚊刺が多いが、他の虫刺（ブユなど）で発症することがある。虫刺だけでなく、ワクチン接種を契機に
発症することがある。全身症状として、一過性の発熱、リンパ節腫大や肝機能障害が見られることがある。 過
去の SMBA のエピソードを示す瘢痕形成が見られることがある。
2) 皮膚生検を用いた EBER 陽性細胞検出が標準的だが、生検が難しいときには痂皮や病変部皮膚組織を用い
た RT-PCR 法による EBER 検出が代用できる（研究室レベル）。
3)
リアルタイム PCR 法を用いて全血の EBV DNA を定量した場合、一般に 10,000 IU/mL(4.0 Log IU/ml)以上が 1
つの目安となる。
4) 末
梢血フローサイトメトリー検査では、SMBA 患者の NK 細胞分画は、通常、リンパ球数の 30%以上に増加している。
NK 細胞分画における EBV 感染細胞を検出するには、末梢血を用いた Flow-FISH もしくは磁気ビーズ/定量
PCR 法が実施されている（研究室レベル）。EBV 感染 T 細胞優位の SMBA 症例の報告もある。
5) 除外すべき主な疾患：水疱・発赤・腫脹を伴う虫刺、虫刺アレルギーによる発疹、Behçet 病、Sweet 病や壊疽
性膿皮症などの好中球性皮膚症に伴う針反応（pathergy)としての皮膚病変。
SMBA が慢性活動性 EB ウイルス病(CAEBV)の部分症状として合併する場合や、蚊刺等と無関係に持続する発
熱や臓器障害を認める場合には CAEBV として取り扱う。
SMBA は、全身症状とともに種痘様水疱症リンパ増殖異常症(HV-LPD）、特に全身型種痘様水疱症をしばしば
合併するので、「皮膚型」CAEBV という疾患概念に包含されるが、皮膚型 CAEBV は、前述の「CAEBV」とは同一
ではない。SMBA と HV-LPD 合併例の長期的予後は不良で、重症型として CAEBV に準じた治療介入を必要と
する。
経過中に，SMBA 患者が CAEBV の全身症状や EBV 関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV-HLH）を合併するこ
とや、節外性 NK/T 細胞リンパ腫-鼻型やアグレッシブ NK 細胞白血病に進行することがある。
＜重症度分類＞
（軽度） SMBA 確定診断例で、症状が軽快し、皮膚外臓器病変が 1 年以上ない状態
中等度 一過性全身症状*を伴う SMBA を繰り返すが、持続的皮膚外臓器病変なし
重症
HV-LPD を合併、EBV-HLH、EBV 関連 T/NK 細胞リンパ腫/白血病を合併, CAEBV definite
*全身症状には、37.5℃を超える発熱、肝障害、リンパ節腫脹で、特異的臓器障害を除く

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