＜診断基準＞
Definite と Probable を対象とする。
A. 症状
１． 新生児黄疸の遷延、増強
２． 慢性溶血性貧血
３． 過労・感染・薬剤などで誘発される貧血の急性増悪
B. 検査所見
１． 溶血性貧血の診断基準（http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Autoimmune_hemolytic_anemia.pdf） を
満たす。
２． 直接抗グロブリン試験が陰性で、PNH血球を検出しない。
３． イソプロパノール試験による不安定ヘモグロビンの検出
C 遺伝学的検査
１． HBA1, HBA2 または HBB 遺伝子の変異を同定する
D. 鑑別診断
赤血球膜異常症、サラセミア、赤血球酵素異常症、先天性赤血球形成異常性貧血（CDA）
＜診断のカテゴリー＞
Definite：A のうち 2 項目＋B のすべてを満たし D の鑑別すべき疾患を除外し、C を満たすもの
Probable：A のうち 1 項目＋B の 1、2 を満たし D の鑑別すべき疾患を除外し、C を満たすもの
Possible：A の 3＋B の 1、2 を満たし D の鑑別すべき疾患を除外したもの
＜重症度分類＞
以下の条件でいずれかを満たす症例を重症とする。
・ 治療で継続的に輸血など補充療法、もしくは除鉄剤の投与が必要な場合
・ 血中ヘモグロビン値 ８ g/ dL 以下の慢性溶血所見が持続する場合
＜対象となる者の割合＞
上記＜重症度分類＞を用いた場合、対象となる患者のおおよその割合(％)は 10％未満である。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する

72