５．予後
不足している副腎皮質ステロイドを服用していれば生命予後は良好である。
しかし、薬をきちんと決められた量で飲まないと、成長障害、二次性発達不全、生理不順などがみられる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（研究班より）
約 1,800 人
２．発病の機構
不明（遺伝子の異常などが示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根本的治療法なし。）
４．長期の療養
必要（生涯にわたりグルココルチコイドとミネラルコルチコイドの補充が必要となる。）
５．診断基準
あり（研究班による）
６．重症度分類
研究班提案のものを使用し、「血中コルチゾールの低下を認める」、「負荷試験への反応性低下」、「何らか
の副腎不全症状がある」、又は「ステロイドを定期的に補充している者」を対象とする。

○ 情報提供元
「副腎ホルモン産生異常に関する調査研究班」
研究代表者 福岡大学医学部内分泌・糖尿病内科慶應義塾大学医学部小児科学教室 教授 柳瀬敏彦長
谷川奉延

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