（４）心電図
心房細動、上室性期外収縮、低電位差、心房・心室肥大、ＳＴ− Ｔ異常、脚ブロックなど。
（５）心エコー図
心拡大の欠如、正常に近い左室駆出率、拡張機能障害、心肥大の欠如※1。心房拡大、心腔内血栓など。
（６）心臓カテーテル検査
冠動脈造影：有意な冠動脈狭窄を認めない。
左室造影：正常に近い左室駆出分画※2。
右心カテーテル検査：左室拡張障害（右房圧上昇、右室拡張末期圧上昇、肺動脈楔入圧上昇、収縮性心
膜炎様血行動態除外など）。
左心カテーテル検査：左室拡張末期圧上昇。
（７） MRI
左室拡大・肥大の欠如、心膜肥厚・癒着の欠如。
（８）運動耐容能
最大酸素摂取量および嫌気性代謝閾値の低下を認める。
（９）心内膜下心筋生検
特異的な所見はないが、心筋間質の線維化、心筋細胞肥大、心筋線維錯綜配列、心内膜肥厚などを認
める※3。心アミロイドーシスやヘモクロマトーシスの除外。
（10）家族歴
家族歴が認められることがある。

※１. 心エコー所見
（項目）
①心拡大の欠如
②心肥大の欠如

（計測値）
左室拡張末期径≦55mm 左室拡張末期径係数＜18mm
心室中隔壁厚≦12mm
左室後壁厚≦12mm

③ドプラ検査

TMF：偽正常化もしくは拘束型パターン
※病初期は呈さないことあり。
経僧帽弁血流および経三尖弁血流の呼吸性変動の評価

④心腔内血栓
⑤左房拡大

左房径＞50mm、左房容積＞140ml

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