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資料1-2-5診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (82 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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(注 3)血中コルチゾール反応が 18 µg/dl 未満で、反応不良を疑う。CRH 受容体異常によって、血中
ACTH の低値と分泌刺激試験での血中 ACTH の低反応が認められることがある。
(注 4)原則として、血糖値 45 mg/dl 以下となった場合を有効刺激とする。インスリン感受性亢進のた
め、インスリン投与量を場合によっては、通常(0.1 U/kg 静注)から半分(0.05 U/kg 静注)にす
る。低血糖ストレスによって嘔吐、腹痛、ショック症状を伴う急性副腎機能不全に陥ることがある
ので、注意深く観察する。血中コルチゾール反応が 18 µg/dl 未満で、反応不良を疑う。
(注 5)視床下部性 ACTH 分泌低下症の場合は、CRH の 1 回投与で ACTH は正常~過大反応を示
すことがあるが、コルチゾールは低反応を示す。また CRH 連続投与では ACTH とコルチゾール
は正常反応を回復する。
(注 6)1の(2)の⑤を満たす場合はより確実である。
(附)ACTH 分泌低下症の原因として、下垂体及び近傍の器質性疾患や炎症性疾患に加え、近年で
は免疫チェックポイント阻害薬による ACTH 分泌低下症が増加している。免疫チェックポイント
阻害薬使用の際は ACTH 分泌低下症に伴う副腎不全に十分な注意が必要である。
C.甲状腺刺激ホルモン(TSH)分泌低下症
1.主要項目
(1)主症候(注 1)
①耐寒性の低下
②不活発
③皮膚乾燥
④徐脈
⑤脱毛
⑥発育障害
(2)検査所見
①血中 TSH は高値ではない。
②TSH 分泌刺激試験(TRH 負荷など)に対して、血中 TSH は低反応ないし無反応。ただし視床下部性
の場合は、TRH の1回または連続投与で清浄反応を示すことがある。
③血中甲状腺ホルモン(freeT4、freeT3 など特に遊離 T4)の低値(注 2)。
②血中 TSH は低値~軽度高値(注 3)。
③画像検査で間脳下垂体に器質性疾患を認める。あるいは、頭蓋内器質性疾患の合併、既往歴、治療
歴、又は周産期異常の既往歴を有する。
④TRH 試験(200~500 µg)に対する血中 TSH(注 4)
1) 低反応又は無反応
2) 遷延又は遅延反応
を示す(注 5)。

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