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資料１－２－５診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (21 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
１．Definite を対象とする。
A． 溶血性貧血（※）の診断基準を満たす。
B．検査所見２．広スペクトル抗
以下の１又は２を満たす。
１．広範囲抗血清による直接クームス試験が陽性である。
３．２．クームス試験陰性例では、赤血球結合 IgG 高値 （フローサイトメトリー（FCM）法、RIA 法にて診断）。
FCM 法： カットオフ＞16 平均蛍光強度差、基準範囲：5.5–16.0
RIA 法： カットオフ＞赤血球当たり 76.5 IgG 分子、基準範囲: 20–46
C．鑑別診断
同種免疫性溶血性貧血（不適合輸血、新生児溶血性疾患）及び薬剤起因性免疫性溶血性貧血を除外す
る。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：A と B を満たし、かつ C を除外したもの。
（※）溶血性貧血の診断基準
４．１ 下記の１と２を満たし、３を除外したもの。
１．臨床所見
貧血と黄疸を認める。
２．検査所見 以下６項目のうち４項目以上認める。
１)へモグロビン濃度低下
２)網赤血球増加
３)血清間接ビリルビン値上昇
４)尿中・便中ウロビリン体増加
５)血清ハプトグロビン値低下
６)骨髄赤芽球増加
～３．鑑別疾患
巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血（congenital
dyserythropoietic anemia）、肝胆道疾患、体質性黄疸。
D．病型分類
上記の診断のカテゴリーによってAIHAと診断するが、さらに抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温
式（37℃）の１)と、冷式（４℃）の２)及び３)に区分する。
１)温式自己免疫性溶血性貧血(温式AIHA)
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１．Definite を対象とする。
A． 溶血性貧血（※）の診断基準を満たす。
B．検査所見２．広スペクトル抗
以下の１又は２を満たす。
１．広範囲抗血清による直接クームス試験が陽性である。
３．２．クームス試験陰性例では、赤血球結合 IgG 高値 （フローサイトメトリー（FCM）法、RIA 法にて診断）。
FCM 法： カットオフ＞16 平均蛍光強度差、基準範囲：5.5–16.0
RIA 法： カットオフ＞赤血球当たり 76.5 IgG 分子、基準範囲: 20–46
C．鑑別診断
同種免疫性溶血性貧血（不適合輸血、新生児溶血性疾患）及び薬剤起因性免疫性溶血性貧血を除外す
る。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：A と B を満たし、かつ C を除外したもの。
（※）溶血性貧血の診断基準
４．１ 下記の１と２を満たし、３を除外したもの。
１．臨床所見
貧血と黄疸を認める。
２．検査所見 以下６項目のうち４項目以上認める。
１)へモグロビン濃度低下
２)網赤血球増加
３)血清間接ビリルビン値上昇
４)尿中・便中ウロビリン体増加
５)血清ハプトグロビン値低下
６)骨髄赤芽球増加
～３．鑑別疾患
巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血（congenital
dyserythropoietic anemia）、肝胆道疾患、体質性黄疸。
D．病型分類
上記の診断のカテゴリーによってAIHAと診断するが、さらに抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温
式（37℃）の１)と、冷式（４℃）の２)及び３)に区分する。
１)温式自己免疫性溶血性貧血(温式AIHA)
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