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資料１－２－５診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (50 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
以下に示す項目のうち最も重症度の高い項目を疾患の重症度とし、中等症以上を対象とする。
バゾプレシン
バソプレシン分泌低下症（中枢性尿崩症）
軽症：
尿量 3000～6000mL/日
尿浸透圧 251mOsm/L 以上
血漿 ADH 濃度 1.0pg/mL 以上（５％高張食塩水負荷試験後の最大反応値）
血清ナトリウム濃度 146mEq/L 以下
皮膚・粘膜乾燥 なし
中等症：
尿量 6000～9000mL/日、重症以外
尿浸透圧 151～250mOsm/L
血漿 ADH 濃度 0.5～0.9pg/mL
血清ナトリウム濃度 147～152mEq/L
皮膚・粘膜乾燥 軽度の乾燥
中等症： 成人においては 1 日 3,000 ml 以上又は 40 ml/kg 以上、小児においては 2,000 ml/m2 以上の尿
量を認めるもの
重症：
尿量 9000mL/日以上
渇感障害を伴うもの
尿浸透圧 150mOsm/L 以下
血漿 ADH 濃度 0.4pg/mL 以下
※血清ナトリウム 153mEq/L 以上
皮膚・粘膜乾燥 高度濃度が施設基準値上限を超えても渇感の乾燥（飲水訴えが十分に出来ないない場合）に
渇感障害ありと判断する。
バゾプレシン
バソプレシン分泌過剰症（SIADH）
軽症：
血清ナトリウム濃度 130 mEq/l 以上 135 mEq/l 未満
中等症： 血清ナトリウム濃度 125 mEq/l 以上 130 mEq/l 未満
重症：
血清ナトリウム濃度 125～134mEq/L mEq/l 未満
意識障害 なし
筋肉痙攣 なし
全身状態 異常なし～倦怠感、食欲低下
中等症： 血清ナトリウム濃度 115～124mEq/L
意識障害 JCSI-1～JCSI—3
筋肉痙攣 四肢筋のこわばり～筋繊維痙攣
全身状態 頭痛～悪心
重症：
血清ナトリウム濃度 114mEq/L 以下
意識障害 JCSII～JCSIII
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以下に示す項目のうち最も重症度の高い項目を疾患の重症度とし、中等症以上を対象とする。
バゾプレシン
バソプレシン分泌低下症（中枢性尿崩症）
軽症：
尿量 3000～6000mL/日
尿浸透圧 251mOsm/L 以上
血漿 ADH 濃度 1.0pg/mL 以上（５％高張食塩水負荷試験後の最大反応値）
血清ナトリウム濃度 146mEq/L 以下
皮膚・粘膜乾燥 なし
中等症：
尿量 6000～9000mL/日、重症以外
尿浸透圧 151～250mOsm/L
血漿 ADH 濃度 0.5～0.9pg/mL
血清ナトリウム濃度 147～152mEq/L
皮膚・粘膜乾燥 軽度の乾燥
中等症： 成人においては 1 日 3,000 ml 以上又は 40 ml/kg 以上、小児においては 2,000 ml/m2 以上の尿
量を認めるもの
重症：
尿量 9000mL/日以上
渇感障害を伴うもの
尿浸透圧 150mOsm/L 以下
血漿 ADH 濃度 0.4pg/mL 以下
※血清ナトリウム 153mEq/L 以上
皮膚・粘膜乾燥 高度濃度が施設基準値上限を超えても渇感の乾燥（飲水訴えが十分に出来ないない場合）に
渇感障害ありと判断する。
バゾプレシン
バソプレシン分泌過剰症（SIADH）
軽症：
血清ナトリウム濃度 130 mEq/l 以上 135 mEq/l 未満
中等症： 血清ナトリウム濃度 125 mEq/l 以上 130 mEq/l 未満
重症：
血清ナトリウム濃度 125～134mEq/L mEq/l 未満
意識障害 なし
筋肉痙攣 なし
全身状態 異常なし～倦怠感、食欲低下
中等症： 血清ナトリウム濃度 115～124mEq/L
意識障害 JCSI-1～JCSI—3
筋肉痙攣 四肢筋のこわばり～筋繊維痙攣
全身状態 頭痛～悪心
重症：
血清ナトリウム濃度 114mEq/L 以下
意識障害 JCSII～JCSIII
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