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資料１－２－５診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (60 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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75 クッシング病
Definite、Probable を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①特異的症候（注 1）
（ア）満月様顔貌
（イ）中心性肥満又は水牛様脂肪沈着
（ウ）皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（巾１cm 幅 1cm 以上）
（エ）皮膚のひ菲薄化及び皮下溢血
（オ）近位筋萎縮による筋力低下
（カ）小児における肥満を伴った発育成長遅延
②非特異的症候
（ア）高血圧
（イ）月経異常
（ウ）座瘡（にきび）
（エ）多毛
（オ）浮腫
（カ）耐糖能異常
（キ）骨粗鬆症
（ク）色素沈着
（ケ）精神異常障害
上記の①特異的症候及び②非特異的症候の中から、それぞれ１つ以上を認める。
（２）検査所見
①血中 ACTH とコルゾールコルチゾール（同時測定）が高値～正常を示す（注 2）。
②尿中遊離コルチゾールが高値～正常を示す（注 3）。
上記のうち、①は必須である。
上記の①、②を満たす場合、ACTH の自立性自律性分泌を証明する目的で、（３）のスクリーニング検査
を行う。
（３）スクリーニング検査
①一晩少量デキサメサゾンデキサメタゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg5 mg）のデキサメタゾンを内
服した翌朝（８8～10 時）の血中コルチゾール値が５µg/dL 以上を示す抑制されない（注 4）。
②血中コルチゾール日内変動：複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が５5 µg/dLdl 以上を
示す（注 5）。
③DDAVP 試験：DDAVP（４µg）静注後の血中 ACTH 値が前値の 1.5 倍以上を示す。
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Definite、Probable を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①特異的症候（注 1）
（ア）満月様顔貌
（イ）中心性肥満又は水牛様脂肪沈着
（ウ）皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（巾１cm 幅 1cm 以上）
（エ）皮膚のひ菲薄化及び皮下溢血
（オ）近位筋萎縮による筋力低下
（カ）小児における肥満を伴った発育成長遅延
②非特異的症候
（ア）高血圧
（イ）月経異常
（ウ）座瘡（にきび）
（エ）多毛
（オ）浮腫
（カ）耐糖能異常
（キ）骨粗鬆症
（ク）色素沈着
（ケ）精神異常障害
上記の①特異的症候及び②非特異的症候の中から、それぞれ１つ以上を認める。
（２）検査所見
①血中 ACTH とコルゾールコルチゾール（同時測定）が高値～正常を示す（注 2）。
②尿中遊離コルチゾールが高値～正常を示す（注 3）。
上記のうち、①は必須である。
上記の①、②を満たす場合、ACTH の自立性自律性分泌を証明する目的で、（３）のスクリーニング検査
を行う。
（３）スクリーニング検査
①一晩少量デキサメサゾンデキサメタゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg5 mg）のデキサメタゾンを内
服した翌朝（８8～10 時）の血中コルチゾール値が５µg/dL 以上を示す抑制されない（注 4）。
②血中コルチゾール日内変動：複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が５5 µg/dLdl 以上を
示す（注 5）。
③DDAVP 試験：DDAVP（４µg）静注後の血中 ACTH 値が前値の 1.5 倍以上を示す。
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