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資料１－２－５診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (30 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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１）臨床的 PNH（溶血所見がみられる。）
(１)古典的 PNH
(２)骨髄不全型 PNH
(３)混合型 PNH※
２)溶血所見が明らかでない PNH タイプ血球陽性の骨髄不全症（臨床的 PNH とは区別し、医療費助成
の対象としない。）
５．参考
確定診断のための溶血所見としては、血清 LDH 値上昇、網赤血球増加、間接ビリルビン値上昇、血清
ハ
プトグロビン値低下が参考になる。PNH タイプ赤血球（III 型）が１％以上で、血清 LDH 値が正常上限の
1.5
倍以上であれば、臨床的 PNH と診断してよい。
※混合型 PNH とは、古典的 PNH と骨髄不全型 PNH の両者の特徴を兼ね備えたり、いずれの特徴も
不十分で、いずれかの分類に苦慮したりする場合に便宜的に用いる。
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(１)古典的 PNH
(２)骨髄不全型 PNH
(３)混合型 PNH※
２)溶血所見が明らかでない PNH タイプ血球陽性の骨髄不全症（臨床的 PNH とは区別し、医療費助成
の対象としない。）
５．参考
確定診断のための溶血所見としては、血清 LDH 値上昇、網赤血球増加、間接ビリルビン値上昇、血清
ハ
プトグロビン値低下が参考になる。PNH タイプ赤血球（III 型）が１％以上で、血清 LDH 値が正常上限の
1.5
倍以上であれば、臨床的 PNH と診断してよい。
※混合型 PNH とは、古典的 PNH と骨髄不全型 PNH の両者の特徴を兼ね備えたり、いずれの特徴も
不十分で、いずれかの分類に苦慮したりする場合に便宜的に用いる。
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