④複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、その施設における平均値の 1.5 倍以上を示す。
①は必須で、さらに②～④のいずれか
①、②を満たす場合、ACTH 依存性クッシング症候群を考えがより確からしいと考える。次に、異所性
ACTH 症候群との鑑別を目的に確定診断検査を行う。
（４）確定診断検査
①CRH 試験：ヒト CRH（100 µg）静注後の血中 ACTH 頂値が前値の 1.5 倍以上に増加する（注 6）。
②一晩大量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に大量（８mg8 mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（８8
～10 時）の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される（注 7）。
③画像検査：MRI 検査によりよる下垂体腫瘍の存在を証明する（注 8)。
④（選択的選択的下錐体静脈洞血サンプリング：（海綿静脈洞または下錐体静脈洞）：本検査において
(注 9)：血中 ACTH 値の中枢・末梢比（C/P 比）が２2 以上（CRH 刺激後は３3 以上）ならクッシング
病、２未満（CRH 刺激後は３未満）なら異所性 ACTH 産生腫瘍の可能性が高い(注 10)。
２．診断基準のカテゴリー
Definite 1：（１）の①の 1 項目以上を満たし、（１）の②の 1 項目以上を満たし、（２）の全てを満たし、（３）及
びの全てを満たし、（４）の①、②、③、④の全てを満たすもの。
Probable：（１）Definite 2：（１）の①の 1 項目以上を満たし、（１）の②の 1 項目以上を満たし、（２）の全てを
満たし、（３）及びの全てを満たし、（４）の①、②、③④の全てを満たすもの。
Possible：（１）の①、②の中から 1 項目以上を満たし、（２）の全てを満たし、（３）の全てを満たすもの。
（注 1）サブクリニカルクッシング病では、これら特徴所見を欠く。下垂体偶発腫瘍として発見されることが多
い。
（注 2）採血は早朝（8〜10 時）に、約 30 分間の安静の後に行う。ACTH が抑制されていないことが副腎性
クッシング症候群との鑑別において重要である。コルチゾール値に関しては、約 10％の測定誤差を
考慮して判断する。コルチゾール結合グロブリン（CBG）欠損（低下）症の患者では、血中コルチゾー
ルが比較的低値になるので注意を要する。
（注 3）原則として 24 時間蓄尿した尿検体で測定する。施設基準に従うが、一般に 70 µg/日以上で高値と
考えられる。ほとんどの顕性クッシング病では 100 µg/日以上となる。
（注 4）一晩少量デキサメタゾン抑制試験では従来 1～2 mg のデキサメタゾンが用いられていたが、一部の
クッシング病患者においてコルチゾールの抑制（偽陰性）を認めることから、スクリーニング検査とし
ての感度を上げる目的で、0.5 mg の少量が採用されている。血中コルチゾール 3 µg/dl 以上でサブ
クリニカルクッシング病を、5 µg/dl 以上でクッシング病を疑う。血中コルチゾールが充分抑制された
場合は、ACTH・コルチゾール系の機能亢進はないと判断できる。服用している薬物、特に CYP3A4
を誘導するものは、デキサメタゾンの代謝を促進するため偽陽性となりやすい（例：抗菌剤リファンピ
シン、抗てんかん薬カルバマゼピン・フェニトイン、血糖降下薬ピオグリタゾンなど）。米国内分泌学会
ガイドラインでは 1 mg デキサメタゾン法が用いられ、血中コルチゾールカットオフ値は 1.8 µg/dl とな

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