５．予後
GH 以外のホルモン補充療法（副腎皮質ステロイド、甲状腺ホルモン）が適切に行われている場合、いて
も、生命予後は一般健常者とほとんど差がない悪化することが近年の疫学的調査により確認されている。
一方、GH 補充療法及び性ホルモン補充療法が生命予後に及ぼす効果に関しては、未だ一定の見解は確
立されていない。が、QOL 及び合併症の改善効果は明らかであり、現時点では、患者の QOL 及び合併症
の改善効果を期待して一部の患者に行われているのが現状である。
分泌亢進症について、GH 分泌亢進症では、原因疾患 GH、IGF-I 高値の持続がある場合はそれに生命予
後が左右される悪化と関連する。また、ACTH 分泌亢進症では、血中コルチゾール濃度が 30～50µg/dL を
超えた状態が長く続くと、過剰により感染症を合併しやすくや心血管合併症を含めた合併症の増加により
生命予後不良である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数）
17,06928,100 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
必要
５．診断基準
あり
６．重症度分類
研究班作成の重症度分類を用いて、軽症、中等症、重症と３段階に分類されている場合には中等症以上
を、軽症、重症と２段階に分類されている場合には重症を対象とする用いる。
○ 情報提供元
「間脳下垂体機能障害における診療ガイドライン作成に関する研究班」
研究代表者 国立病院機構京都医療センター 臨床研究センター長 島津 章名古屋大学大学院医学系研
究科 糖尿病・内分泌内科学 教授 有馬 寛

- 46-