＜診断基準＞
【基本病態】
左室拡張障害を主体とする①硬い左室、②左室拡大や肥大の欠如、③正常または正常に近い左室収縮能
④原因不明の４項目を特徴とする。 左室収縮機能、 壁厚が正常にもかかわらずうっ血性心不全がある患
者では本症を疑う。小児例と成人例では予後が異なることを留意しなければならない。

【拘束型心筋症の診断基準】
拘束型心筋症の診断は、統合的に判断する必要があるが、①心拡大の欠如、②心肥大の欠如、③正
常に近い心機能、④硬い左室、所見が必須であり、⑤ほかの類似疾患との鑑別診断がされていることが
必要である。

各々の条件を記載する。
①心拡大の欠如：心エコー、ＭＲＩなどによる左室内腔拡大の欠如
②心肥大の欠如：心エコー、ＭＲＩなどによる心室肥大の欠如
③正常に近い心機能：心エコー、左室造影、ＭＲＩなどによる正常に近い左室駆出分画
④硬い左室：心エコー・右心カテーテル検査による左室拡張障害所見
⑤鑑別診断：肥大型心筋症・高血圧性心疾患・収縮性心膜炎などの除外診断
. 鑑別診断するべき疾病は下記である。
・収縮性心膜炎

・虚血性心疾患の一部

・肥大型心筋症

・拡張型心筋症

・高血圧性心疾患

・二次性心筋症
心アミロイドーシス

心サルコイドーシス

心ヘモクロマトーシス

グリコーゲン蓄積症

放射線心筋障害

家族性神経筋疾患など

・心内膜心筋線維症など

さらに、認定には心不全症状があることが必要であるものとする。

【診断のための参考事項】
（１）自覚症状
呼吸困難、浮腫、動悸、易疲労感（全身倦怠感）、胸痛（胸部圧迫感）など。
（２）他覚所見
頚静脈怒張、浮腫、肝腫大、腹水など。
（３）聴診
Ⅳ音

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