77 下垂体性成長ホルモン分泌亢進症
Definiteを対象とする。
１．主要項目
（１）主症候（注１）
①手足の容積の増大
②先端巨大症様顔貌（眉弓部の膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出など）
③巨大舌
（２）検査所見
①成長ホルモン（GH）分泌の過剰。
血清血中 GH 値がブドウ糖 75g75 g 経口投与で正常域まで抑制されない。（注２）。
②血清血中 IGF-1（ソマトメジン C）の高値（年齢・性別基準値の２SD 以上）。（注３）。
③CT 又は MRI 又は CT で下垂体腺腫の所見を認める。（注４）。
２．参考事項
副症候及び検査所見
（１）発汗過多
（２）頭痛
（３）視力・視野障害
（４）女性における月経異常
（５）睡眠時無呼吸症候群
（６）耐糖能異常
（７）高血圧
（８）咬合不全不正咬合
（９）変形性関節症、手根管症候群
（１０）頭蓋骨及び手足の単純 X 線の異常（注５）
３．診断基準のカテゴリー
Definite：１の（１）①から③の１項目以上を満たし、かつ１１の（２）①から③の全ての項目を満たすもの
可能性を考慮：ブドウ糖負荷で GH が正常域に抑制されたり、臨床症候が軽微な場合でも、IGF-1 が高値で、
１（２）③を満たすもの
（注１）発病初期例や非典型例では症候が顕著でない場合がある。
（注２）正常域とは血中 GH 底値１0.4 ng/mL（現在の GH 測定キットはリコンビナント GH に準拠した標準品を標
準品と用いている。キットにより GH 値が異なるため、成長科学協会のキット毎の補正式で補正した GH 値
で判定する GH 測定法）未満である。糖尿病、肝疾患、腎疾患、青年甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫、低
栄養状態、思春期・青年期では血中 GH 値が正常域まで抑制されないことがある。また、本症では血中
GH 値が TRH や LH-RHLHRH 刺激で増加（奇異性上昇）することや、ブロモクリプチンなどのドパミン作動
薬で血中 GH 値が増加しないことがある。さらに、腎機能が正常の場合に採取した尿中 GH 濃度が正常

- 73-