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資料１－２－５診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (2 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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５．予後
米国における成人を対象とした予後調査報告では５年生存率は 64％、10 年生存率は 37％であった。生
存率に影響する因子として、男性・NYHA 心機能分類・胸部エックス線写真上の肺うっ血・肺動脈楔入圧が
18mmHg 以上・左房径 60mm 以上が負の因子として考えられている。なお、小児例では極めて予後不良で
ある。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 28 年度医療受給者証保持者数）
50 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
必要
５．診断基準
あり（現行の特定疾患治療研究事業の診断基準をもとに研究班にて改訂）
６．重症度分類
拘束型心筋症重症度分類を用いて中等症以上を対象とする。
○ 情報提供元
「特発性心筋症に関する調査研究班」
研究代表者 九州大学大学院医学研究院循環器内科学 教授 筒井裕之
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米国における成人を対象とした予後調査報告では５年生存率は 64％、10 年生存率は 37％であった。生
存率に影響する因子として、男性・NYHA 心機能分類・胸部エックス線写真上の肺うっ血・肺動脈楔入圧が
18mmHg 以上・左房径 60mm 以上が負の因子として考えられている。なお、小児例では極めて予後不良で
ある。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 28 年度医療受給者証保持者数）
50 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
必要
５．診断基準
あり（現行の特定疾患治療研究事業の診断基準をもとに研究班にて改訂）
６．重症度分類
拘束型心筋症重症度分類を用いて中等症以上を対象とする。
○ 情報提供元
「特発性心筋症に関する調査研究班」
研究代表者 九州大学大学院医学研究院循環器内科学 教授 筒井裕之
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