著に改善し、24 カ月後に MCID 以上の改善を認めた被験者の割合は、TDI では MMF 群及
び CYC 群で 24%及び 29%、SGRQ では MMF 群及び CYC 群で 24%及び 28%であった。
＜国内における報告＞
なし
（２）Peer-reviewed journal の総説、メタ・アナリシス等の報告状況
1.

Fernández-Codina A et al. Treatment algorithms for systemic sclerosis according to experts.
Arthritis Rheumatol 2018; 70: 1820-8 21)
Scleroderma Clinical Trials Consortium 及び Canadian Scleroderma Research group の 170 名の

専門家を対象に、2016 年 8 月～2017 年 9 月に行われた SSc の治療アルゴリズムの調査結果
に関する論文である。
2012 年の SSc-ILD の治療アルゴリズムでは導入療法の第一選択薬が CYC の静脈内投与
であったが、SLSⅠ試験及び SLSⅡ試験の試験成績を踏まえ、導入療法の第一選択薬を
MMF、第二選択薬を CYC の静脈内投与、第三選択薬をリツキシマブ（遺伝子組換え）、維
持療法の第一選択薬を MMF とした新たな SSc-ILD の治療アルゴリズムに、69%の専門家
が同意した。
2.

Hoa S et al. Screening and management of subclinical interstitial lung disease in systemic
sclerosis: an international survey. Rheumatology 2022; 61: 3401-7 22)
無症候性 SSc-ILD の診断及び治療に関する Web 調査に関する論文である。Canadian and

Quebec rheumatology associations の 611 名、Scleroderma Clinical Trials Consortium、Canadian
Scleroderma Research Group 及び International SSc Inception Cohort network の SSc に関する専
門家 348 名、Quebec respirology association の 285 名、Canadian Registry for Pulmonary Fibrosis
network の ILD に関する専門家 13 名、並びに国際的な ILD に関する専門家 44 名に調査が
依頼され、198 名（リウマチ専門医 135 名（68%）、呼吸器専門医 54 名（27%）、内科専門
医 7 名（4%）
、その他 2 名）が回答した。本研究において、無症候性 SSc-ILD は、HRCT で
軽度の線維化が認められるが、臨床症状がなく、肺機能検査が正常な ILD と定義された。
「無症候性肺疾患の治療を開始する際、どの薬剤（単独又は併用）も同じ費用で入手で
きるとした場合、どの薬剤を選択しますか？」という質問に対して、約 80%の専門家（リ
ウマチ専門医の 81%、呼吸器専門医の 76%、内科専門医の 71%）が MMF を第一選択薬と
して選択した。
3.

Jerjen R et al. Systemic sclerosis in adults. Part II: management and therapeutics. J Am Acad
Dermatol 2022; 87: 957-78 23)
米国皮膚科学会による SSc 患者に対する治療推奨に関する論文である。SSc-ILD 患者に

対しては、MMF 又は CYC が第一選択薬とされた。
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