を推奨する。3）
（a）シクロホスファミド、
（b）リツキシマブ（遺伝子組換え）、
（c）トシリ
ズマブ（遺伝子組換え）、
（d）ニンテダニブ及び（e）ニンテダニブとミコフェノール酸の併
用を提案する。
推奨 2：SSc-ILD 患者の治療にミコフェノール酸の使用を推奨する（強い推奨、エビデン
スレベルはとても低い）
。
SSc-ILD 患者に対するミコフェノール酸の使用に関する委員会の投票結果は以下のとお
りであった。投票を棄権した参加者はいなかった。
ミコフェノール酸の使用を強く支持する：18 名中 14 名（78%）
ミコフェノール酸の使用を条件付きで推奨する：18 名中 4 名（22%）
ミコフェノール酸を考慮しないことを条件付きで推奨する：18 名中 0 名（0%）
ミコフェノール酸を考慮しないことを強く推奨する：18 名中 0 名（0%）
2.

Denton CP et al. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology
(Oxford) 2016; 55: 1906-10 3)
以上のガイドラインについては、「３．欧米等 6 カ国の承認状況等について、（２）欧米

等 6 カ国での標準的使用状況について」の項参照。
3.

Hachulla E et al. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet
J Rare Dis 2021; 16: 322 17)

7.6.5

間質性肺疾患の治療

進行例（過去 1 年間で FVC が 10%以上若しくは 200 mL 以上低下、又は DLCO が 15%以
上若しくは 3 mL/min/mmHg 以上低下）及び重症例では、治療開始時から疾患修飾性抗リウ
マチ薬（DMARDs）による治療を推奨する。
MMF の 1 回 1,500 mg、1 日 2 回、2 年間の投与は、無作為化比較研究において、経口
CYC に劣らない結果を示しており、通常の増悪の基準（12 カ月の間に、少なくとも 10%
の FVC の低下、15%の DLCO の低下）を満たさない場合でも、第一選択薬として CYC
の代替療法となり得る。この研究では、最初の非レイノー症状から 7 年未満であり、
HRCT 及び肺機能検査において ILD と診断され、FVC が 45～79%、DLCO が 40%以上
であり、New York Heart Association（NYHA）クラスⅡ以上の呼吸困難症状を伴う SSc
患者が対象とされた。
対照試験はないが、ワーキンググループは、CYC 投与後の寛解維持療法に用いる免疫
抑制剤として、AZA（1～2 mg/kg/日）又は MMF（1 回 1 g を 1 日 2 回）を第一選択と
して推奨する。CYC 不応例又は AZA による維持療法下の進行例に対して、MMF が優
れていることが確認されている訳ではないが、MMF が提案される。
低用量のコルチコステロイドを CYC 又は MMF と併用することを推奨する専門家もい
る。SSc 患者においては、腎クリーゼを引き起こすリスクがあることから、コルチコス
テロイドの使用は経口プレドニゾン換算で 15 mg/日以下の用量に抑えることを勧め

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