陽性。%FVC は 68.8～97.6%、%DLCO は 51.4～78.7%、KL-6 は 1,269～5,324 U/mL、SP-D は
112～472 ng/mL、CRP は 0.165～0.804 mg/dL、mRSS は 9～19 点であった。指尖部潰瘍を 1
例に認め、肺高血圧症の合併例はなかった。MMF は最大 2,000 mg/日まで増量した。PSL は
15 mg/日で開始し 12 カ月時点までは 10 mg/日で維持した。12 カ月時点でのベースライン
からの変化は、%FVC では 1 例で改善、1 例で悪化、2 例で不変であった。KL-6 は 3 例で
低下、1 例で増加した。mRSS は全例で改善を認めた。
4.

中下珠緒ら. 治療抵抗性の SSc-ILD に対して MMF を投与した二例. 日本リウマチ学会
総会・学術集会プログラム・抄録集 63 回（2019 年）p758 40)

【症例 1】61 歳、女性。200X 年発症のびまん皮膚硬化型 SSc。SSc-ILD に対して寛解導入
療法（PSL＋IVCY）を投与し、寛解維持療法（PSL＋AZA）を投与するも、AZA による重
篤な肝機能障害で中止。その後、200X＋10 年 10 月、ILD が悪化し、IVCY 再開するも、有
害事象及び患者の希望で中止。200X＋11 年 1 月 MMF に切り替えた。1 g/日から開始し、
2 g/日まで増量した。21 カ月経過したが、FVC、%FVC、DLCO の低下はなく、HRCT スコア
も軽度改善した。
【症例 2】49 歳、女性。200X 年 5 月発症のびまん皮膚硬化型 SSc。同年 12 月、重篤な足趾
潰瘍で初診。ILD に対し、寛解導入療法（PSL＋IVCY）を行い、以後、寛解維持療法（PSL
＋AZA）を継続していた。200X＋12 年、ILD が徐々に増悪し、線維化が進行。気胸を頻回
に合併し、外科的治療も併用したが難治性だった。同年 9 月、AZA を MMF 1.5 g/日に切り
替えた。12 カ月経過したが、HRCT スコアの悪化はなかった。
5.

高田俊範ら. 本邦の膠原病に伴う間質性肺疾患に対するミコフェノール酸モフェチル
の安全性と有効性. 日本呼吸器学会誌. 4 巻増刊（2015 年）p257 41)

【方法】従来治療では効果が乏しい膠原病に伴う ILD と診断された当科症例を対象とする。
筋症状に乏しい皮膚筋炎に伴う ILD では、ステロイド薬、シクロスポリン、MMF 内服を行
う。SSc-ILD では、ステロイド薬と MMF 内服を開始する。
【結果】4 例の皮膚筋炎に伴う ILD、4 例の SSc-ILD に、MMF を含む治療を行った。主な
有害事象として、血中 CMV 抗原の陽転化、軽度肝障害及び縦隔気腫がみられた。皮膚筋炎
の 1 例は、MMF を含む免疫抑制療法にもかかわらず敗血症と呼吸不全により死亡した。強
皮症 4 例の内、3 例に改善がみられた。
７．公知申請の妥当性について
（１）要望内容に係る外国人におけるエビデンス及び日本人における有効性の総合評価につ
いて
海外で実施された SLSⅡ試験において、主要評価項目とされたベースラインから投与 24
カ月までの%FVC の変化量について、MMF 群は CYC 群と同程度の改善効果を有すること
が示唆され（「５. 要望内容に係る国内外の公表文献・成書等について（１）無作為化比較

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