５．予後
これまで診断された 812 例中、120 例が既に死亡している。死亡例のほとんどは心臓死或いは突然死であ
る。AMED の難治性疾患実用化研究事業として実施されたレジストリ研究の結果、３年生存率、５年生存率
はそれぞれ 80.1%、71.8%である。

○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
812 名（内、死亡 120 名） 令和 5 年 12 月末現在。
２． 発病の機構
不明
３． 効果的な治療方法
未確立
４． 長期の療養
必要
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
あり。添付の重症度分類を用いて中等症以上を対象とする。
○ 情報提供元

難治性疾患政策研究事業「中性脂肪蓄積心筋血管症の医療水準と患者 QOL の向上に資する研究」班
研究代表者 大阪大学循環器内科 特任教授 平野賢一
学会承認
一般社団法人 日本核医学会
一般社団法人 中性脂肪学会

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